Folge 21: Nur einmal im Leben

Hallo, liebe Hörerinnen und Hörer. Hier ist eine neue Folge von Denkfabrik Medizin. Wir freuen uns sehr, dass ihr uns wieder anhört. Mein Name ist Andreas Klinge. Ich bin Internist und Diabetologe aus Hamburg und mir gegenüber sitzt. Ingo Krenz, Internist und Nephrologe, auch aus Hamburg. Und zusammen sind wir Denkfabrik Medizin. Genau.

Ich wollte noch eine kleine Ansage für euch machen. Wir bekommen ja immer ganz, ganz viele Kommentare, worüber wir uns total freuen und ihr könnt sicher sein, die werden auch alle gelesen. Und Andreas und ich haben jetzt beschlossen, dass wir häufig gestellte Fragen, dass wir die mal in einer Sondersendung besprechen werden. Also sowas wie, wenn ihr den Titel seht, 10 häufig gestellte Fragen oder so, dann könnt ihr gucken, ob eure Frage mit darunter war.

Das haben wir uns jedenfalls für die Zukunft vorgemacht, das mal als Zwischenfolge. Nicht als Fallfolge, sondern als eine Zwischenfolge für euch zu machen. Ich finde ja, die Zuschriften, die wir bekommen, das eine sind Fragen und häufig kommen aber auch ganz viele eigene Beispiele, wo Kolleginnen und Kollegen... ähnliche Fälle erlebt haben oder Situationen erlebt haben, die ähnlich waren. Ich glaube, da suchen wir uns was Schönes zusammen, um das mal sozusagen ...

zurückzumelden. Ja, und wir freuen uns ja, dass unsere Community, dass die so aktiv ist und auch gerne mit uns ins Gespräch geht. Ja.

Ja, heute ist es wieder an mir. Ich habe eine Patientin mitgebracht für Ingo und die Ingo nicht kennt. Und ich muss gestehen, ich habe Ingo mit sehr spärlichen Informationen vorab versorgt. Ich glaube, damit konntest du nicht so sehr viel anfangen. Der Satz hatte keine Trendschärfe. Genau, also der Satz war nur einmal im Leben.

Ich glaube, es gibt sogar eine Fernsehserie, die das war. Da war mal so ein Fernsehfilm von Dieter Wedel, wo sie ein Haus gebaut haben. Hier wird heute kein Haus gebaut, aber ich glaube, es wird eine spannende Diagnose gebaut.

Ja, diese Patientengeschichte ist mir ehrlich gesagt eingefallen beim letzten Mal, als du, Ingo, gesagt hast, du hättest einen Patientenfall, der schon einige Zeit zurück lag. Du hattest aber noch Informationen über den Fall. Und das ist bei diesem Fall ganz ähnlich. Der liegt so lange zurück.

da war ich noch im Krankenhaus tätig. Okay. Und ich erzähle dir einfach mal so Stück für Stück, was passiert ist. Ich war zu der Zeit Weiterbildungsassistent in der inneren Medizin und hatte meine Rotation auf die Intensivstation. Und auf der Intensivstation klingelte das Telefon und es war einer der anästhesiologischen Oberarzte aus dem OP.

Die hatten da eine junge Frau, die war 36, mit einer Routineoperation an der Schilddrüse und der erzählte mir, die sei unter der Operation massiv mit dem Blutdruck entgleist. Hypertensiv. Die war hypertensiv entgleist unter der Operation. Was tust du mit mir? Und er sagte, er hatte Mühe, das in den Griff zu bekommen und die müsste bitte auf die Intensivstation, aber er würde sich für das Thema Blutdruck gar nicht so richtig zuständig fühlen.

dem Denken, da müsste unbedingt ein Internist mit drauf gucken.

Das löst so ein starkes Bild aus. Das ist so ein starkes Muster. Ich kann kaum an mich halten, um zu sagen, was ich denke, was das ist. Ja, das darfst du gerne. Vielleicht noch eine Zusatzinformation, wie die Patientin dann runterkam. Also die kam aus dem OP mit zwei laufenden Perfusuren, Perfusuren mit Urapidil und Nitro. Und darunter war der Blutdruck, also der missintraoperativ war der auf über 250 entgleist.

Und sie war jetzt so mühselig bei 170 unter dieser hochdosiert laufenden Person. Lass uns doch mal teilhaben an dem, was gerade in deinem Kopf passiert, Ingo. Also sie hatte noch keine Alpha-Blocker, ne? Hatte sie ja nicht. Also Phentolaminregetin gibt man ja bei diesen Leuten nicht. Also das Muster, was das bei mir auslöst, das kommt direkt aus dem Hirnstamm. Das kommt nicht aus dem Großhirn. Das ist ein Pheochromozytom.

Die präsentieren sich so, können sie, Entschuldigung, die können sich so präsentieren, dass wenn man das vorher nicht weiß, dass die intraoperativ dann mit dem Blutdruck so massiv entgleiten. Und dann hast du gesagt, sie hatte eine Schilddrüsenoperation oder war es eine Nebenschilddrüsenoperation? Nee, sie hatte eine Schilddrüsenoperation. Also eingewiesen war sie unter der Diagnose Struma.

Und es sollte eine Stromektomie erfolgen. Ich glaube, die haben eine Hemathyreodektomie, war das, glaube ich, was sie operiert haben. Ich meine, die Erweiterung von der sehr seltenen Krankheit wäre eine noch seltenere Krankheit. Wenn sie jetzt zum Beispiel einen Hyperpara gehabt hätte, an dem sie operiert worden wäre, dann würde man ja sogar an MEN denken. Also Multiple Endocrine Neoplasie wäre ja dann noch sozusagen die Erweiterung von dem. Aber ich meine, wir sind hier rasend schnell.

Bei extrem seltenen Erkrankungen und man soll nicht so gleich, man soll lieber vorher häufigere Sachen bedenken als gleich so selten. Es ist mir selber nie passiert. Ich habe nur Fälle gelesen und berichtet bekommen. Aber das Muster ist... Und ich war halt auch mal Anästhesist. Also ich war eben auch mal auf der anderen Seite von Leuten, wo das eine Differenzialdiagnose war von entgleistem Blutdruck, intraoperativ. Also es ging mir damals, ich hatte damals natürlich, also wie gesagt, das ist...

Oh Gott, wahrscheinlich ist das 25 Jahre her. Da hatte ich natürlich noch vom Bluthochdruck noch viel weniger Ahnung, als ich das heute habe. Also ich war ja sozusagen eher noch so mitten in der Weiterbildung zum Internisten.

Aber irgendwie hat das in mir diese Idee, hier stimmt irgendwas gar nicht. Dazu muss man sagen, war sie auch ordentlich Tachycard. Also diese Kombination aus Tachycardie und dem hohen Blutdruck. Und dann muss man sagen, dann hat sich das innerhalb ... Also das ging relativ, das hat sich sozusagen im Verlauf der nächsten 24 Stunden hat sich der Blutdruck ganz gut wieder eingespielt. Man konnte diese IV-Medikation deutlich reduzieren.

Und dann habe ich irgendwie versucht rauszukriegen, ob es schon irgendwas vorher gegeben hätte. Also war vorher irgendwas bekannt an Symptomen. Da ließ ich ehrlich gesagt kaum was reinfragen oder rausfragen aus der Frau.

Das heißt, diese typischen Anfälle von hypertensiven Anfällen und so, das hatte sie nicht? Das hatte sie nicht. Davon wusste sie nicht zu berichten. Also ihr ging es, sie war eigentlich bei... ganz gutem Wohlbefinden und hat, wie gesagt, sie hatte dann ein bisschen ein Globesgefühl und eine etwas vergrößerte Schilddrüse, in der Knoten waren und das hat sozusagen, das hat sie zum Arzt geführt, die war bis 36, also die war sonst...

völlig gesund, hat keine Medikamente regelmäßig eingenommen und dann war nach relativ kurzer Zeit, ich will jetzt nicht sagen, der Spuk war vorbei, aber diese massive Blutdruckentgleisung ist im Verlauf von Stunden wieder... Ja, ich sage mal, zur Ruhe gekommen. Katecholamine haben eine sehr kurze Halbwertszeit. Also insofern, die werden dann auch mal wieder abgebaut. Und wenn keiner auf den Bauch drückt oder irgendwie so und den Tumor auspresst, dann kann das auch wieder zur Ruhe kommen.

Hatte sie unsere Trias? Also Kopfschmerzen, Tarika, die schwitzen? Hast du das in Syrah? Nee, auch das habe ich damals nachgelesen. Da gab es up to date auch noch gar nichts. Zumindest kannte ich es nicht. Das heißt, da habe ich noch in dicke Lehrbücher geguckt. Da stand noch der Harrison. zwei Bänden bei uns im Stationszimmer. Nee, die Trias war nicht aus ihr rauszufragen und ich muss, ich hab

Also wir haben ja gelegentlich, hier schon mal kam das Wort Pheochromycytom ja schon bei uns vor. Und ich weiß nicht, dass meine Erfahrung aus Facharztprüfungen ist das so. Da habe ich immer ein Fallbeispiel dabei von einem Patienten mit einer neuen Manifestation.

von Bluthochdruck, ein übergewichtiger Mensch mit ein bisschen Typ-2-Diabetes, da kommt bei fast jedem Prüfling kommt sozusagen die Idee, das könnte ein Pheochromozytom sein, was ja eine extrem seltene Ursache wäre. Und ich habe jetzt diese Trias nochmal nachgefragt. geguckt und waren up-to-date erstaunt. Die Trias ist klassisch, ist aber selten, habe ich gelernt. Ja, und hat keine dolle Trendscher. Ja, genau.

Gut, ich habe das nicht in sie reinfragen können, also auch so die Idee, ob sie anfallsweise Herzrasen oder sowas gab, hat sie alles im Nachhinein verneint, hat sie vorher nicht gehabt.

Jetzt mach doch mal sozusagen, also ja, das Muster ist total stark und du kannst gar nichts anderes denken, aber du bist ja extrem erfahren. Was wäre denn, wenn du sagst, es braucht zwei andere Optionen, braucht es noch, was könnte es denn sein, wenn es jetzt nicht ein Feochromyzytom ist? Das fällt mir richtig schwer, mich von diesem Muster zu lösen. Ich würde gerne mehr wissen, ob sie übergewichtig ist. Nein, das ist eine normalgewichtige. Pheochromozytome sind immer schlank.

Die sind nie Übergewicht. Ja, es kommen die Bausteine dazu. Die haben ja durch die Katecholamine einen erhöhten Grundstoffwechsel. Und das sind eben auch häufig so nervöse Asthene-Typen, keine übergewichtigen. Okay, also sie ist 36, sagst du. Hat sie nur Knoten oder hat sie eine schüttlichen Überfunktion? Die Schilddrüsenfunktion, die ich in der Akte gefunden habe, war normal. Sie könnte ja einen Bluthochdruck bei Hypertheriose oder sowas haben.

Wobei der sich deutlich unterscheidet von dem Pheochromozytomhochdruck, weil der hyperteriose Blutdruck hat eine weite Blutdruckamplitude. Schilddrüsenhormone führen zu einer Reduktion des peripheren Widerstandes, sodass die sowas haben dann wie 180 zu 80. Während die Pheochromozytome-Leute haben ja...

Dadurch, dass sie die vasoaktiven Hormone, die Alpha-Rezeptoren in den Gefäßen stimulieren, haben die eine starke Vasokonstriktion und die haben dann eine enge Amplitude. Die haben dann sowas wie 200 zu 140 oder so. Der Diastolische ist hoch. Das habe ich mir zugegebenermaßen nicht mehr wiedergefunden in meinen Aufzeichnungen. Wie genau der Blutdruck war, die Amplitude, dazu habe ich nichts gefunden.

Ja, aber wenn sie euteriod ist und es ging nur um Stromer, die reduziert werden sollte, dann ist das ja unwahrscheinlich. Also man kann sich natürlich so einen Fall vorstellen, sie war nicht richtig tief anästhesiert. Das ist ja auch eine Option. Also es gibt ja diese Leute, die wach unter...

der unter der Narkose sind und dann eben Stresshormone ausschütten. Das wäre eine Option. Ich denke, das wird das Erste gewesen sein, was der Anästhesist gemacht hat, dass er versucht hat, die Narkose zu vertiefen, als die Blutdruckwerte durch die Decke gegangen sind.

Das hat er mir auch, das erinnere ich jetzt gerade, das hat er mir auch erzählt, das hat nur, also es hat keinen Effekt gehabt auf den Blutdruck und er kam dann relativ schnell in relativ große Not, weil sozusagen also intraoperativ 250er Blutdruck fährte, das ist hochgefährlich.

Ich erzähle meinen Patienten immer die Geschichte von den Gewichthebern. Also es sind Messungen, jeder Patient mit hohem Blutdruck, der zu mir kommt, hat Angst, dass er einen Schlaganfall kriegt, wenn der Blutdruck bei 200 ist. Also sozusagen, dass der Blutdruck sofort eine Konsequenz hat.

der Bluthochdruck. Und ich erzähle immer die Geschichte von den Gewichthebern. Da ist in der Phase, in der die das Gewicht hochstemmen, sind bei denen mal Blutdruckmessungen gemacht worden. Und da ist der Blutdruck 400. Nein! Und ich erzähle das immer so ähnlich wie bei einer Giraffe.

Ja gut, die braucht den, damit da oben noch was ran kommt. Die braucht den, damit der bis da hochsteigt. Vier Meter höher oder wo auch immer das ist. Das einzige Säugetier, was einen höheren Blut, alle anderen Säugen haben ähnliche Blutdruckwerte. Fun Fact. Anders.

Das mögen wir doch, Ingo. Das nehme ich immer als Beispiel dafür, dass eine akute hohe Blutdrucksteigerung nicht sofort mit einem hohen Risiko für einen Schlaganfall einhergeht, sondern dass es eher der hohe Blutdruck über längere Zeiträume ist, der eben diese Gefäßveränderungen macht und irgendwann sind die Gefäße...

ist sie dann morsch und dann kann auch mal sowas passieren. Aber eine 36-Jährige hat ja noch ein sehr elastisches Gefäßsystem. Deswegen ja, 250, das klingt bedrohlich und vielleicht hat sie dann auch irgendwie mehr geblutet. Unter diesem hohen Blutdruck, aber ich hätte keine Angst, dass sie sofort einen schweren Schaden nimmt. Aber sie waren natürlich, ich glaube, das war das zweite Problem, die waren natürlich auch wahnsinnig tachikart. Und das natürlich sozusagen unter der OP, also das war...

Ist ja eine blöde Situation gewesen. Der Operateur wollte fertig werden mit der Operation und die Patientin entgleist da so. Das ist sicherlich, werden alle verständlicherweise sehr nervös.

Also finde ich aber nochmal das Beispiel mit dem Gewichtheber, finde ich spannend, weil ich habe mir das schon häufiger überlegt, es gibt ja einen Typ 1 Diabetiker, der Gewichtheber ist, noch Matthias Steiner hat eine Olympiamedaille gewonnen, eine Goldmedaille und ich finde, die sehen ja, wenn die da so hoch stemmen und die kriegen ja so einen Kopf und du siehst diese

Fiese am Hals. Was haben die wohl für einen Blutdruck dabei? Danke, dass du das weißt. Wahrscheinlich ist der Trick, dadurch, dass es keine Senioren-Gewichtsheber gibt, die im Alter von 65 oder 70 noch solche Gewichtsheber haben, wichtig, denn passiert das nicht, sondern die Jungen sind da flexibler.

Eine junge 36-Jährige ist ja auch nicht der klassische Patient für einen essentiellen Hypertonus. Ist ja auch ein bisschen jung. Das lenkt natürlich die Differenzialdiagnose eher auf sekundäre Ursachen. Aus meinem Gebiet wäre zum Beispiel sowas wie eine Nierenarterienstenose bei einer fibromuskulären Dysplasie. Also wir schmeißen schon wieder mit einer seltenen Krankheit um uns.

Aber das wäre auch was, wo man irgendwie dran denken müsste. Wobei man da nicht erklären könnte, warum es dann intraoperativ plötzlich zu so einer Blutdruckkrise kommt. Das ist halt eben typisch für... fürs Feochromozytom. Ja, und dann auch, finde ich, der nächste Punkt ist, dass es dann relativ rasch nach 24 Stunden zur Ruhe, nochmal wieder deutlich zur Ruhe gekommen ist. Ja.

Hyperaldosteronismus wäre natürlich auch was, was in der Differenzialdiagnose mit drin ist. Bei einer jungen Frau eine der häufigen sekundären Ursachen. Das wären so die Sachen, die ich noch erwägen würde.

Ich sage dir mal, was mein nächster Schritt war. Mein nächster Schritt war, ich habe mal einen Tag später oder zwei Tage später in der Pathologie angerufen und habe gefragt, was denn da in der Schilddrüse war. Das war ja sozusagen als Sturmektomie gestartet. Und da sagt der Pathologe, schön, dass Sie anrufen. Ich wollte mich auch schon bei Ihnen melden im Krankenhaus. Ich habe dort ein medulläres Schilddrüsenkanzinom gefunden. Okay.

Das heißt, du hast jetzt schon zwei Bausteine zum MEN? Ich habe schon zwei Bausteine zum MEN. Also MEN muss man vielleicht noch einmal sagen, Multiple Endokrine Neoplasie, du hattest das vorhin schon einmal erwähnt. Wir haben einen zweiten Baustein. Und ich sage mal, es wird noch seltener. Also das ist viel, viel seltener.

Ich habe mich sozusagen, ich muss gestehen, dass ich über, damals habe ich glaube ich mehr gewusst, jetzt habe ich nochmal wieder nachgelesen zum medulären Schilddrüsenkarzinom. Hast du eine Idee von allen Schilddrüsenkarzinomen, wie groß ist der Prozentanteil von medulären Schilddrüsenkarzinomen? Keine Ahnung. Keine Ahnung. Ganz weniger. Aber ich Schlauberger auch nur, weil ich das gelesen habe. Also ein bis zwei Prozent.

Okay, also unter den Schilddrüsenkarzinomen auch noch ein sehr seltenes. So ist es. Und dann ist es noch so, dann gibt es von dem medullären Schilddrüsenkarzinom... Einfach eine hereditäre Form und die im Rahmen von diesen Syndromen. Und das ist dann ungefähr 75 zu 25. Also drei Viertel sind einfach sozusagen hereditär, spontan auftretend. Und ein Viertel gehören dann häufig in ein solches Syndrom rein wie das MEN.

Okay. Mit Schilddrüsenkarzinomen, das ist die Domäne der Endokrinologen. Und dann der endokrinischen Chirurgen. Ich habe damit wenig zu tun, aber ich habe gelernt, dass eben die medullären Schilddrüsenkarzinome entstehen ja, das sind Karzinome der C-Zellen. Calcitoninwerte sind dann hoch. Die musst du operieren. Und du musst, wenn die häufig sind, die zum Zeitpunkt der Diagnose sind, die häufig schon cervikal metastasiert.

Und die einzige wirklich sinnvolle Option ist die zu, du musst auch alle Lymphknoten entfernen. Also das ist das, was es bei den anderen, bei den papillären Schilddrüsenkarzinomen, die ja alle... über Jodaufnahme auch funktionieren, die dann ganz gut für eine Radiotherapie im Nachhinein zugänglich sind, geht das beim medulären Schilddrüsenkarzinom gar nicht. Okay.

Also den Lymphknotenstatus dieser Patientin habe ich nicht mehr rausbekommen. Ich vermute mal auch, dass gar nicht Lymphknoten entnommen worden sind, weil das ist gelaufen als eine Stromektomie. Also da hatte keiner vorher den Verdacht, dass es irgendwas anders wäre als ein Knotenstromer.

Weißt du, was ich als erstes gemacht hätte? Nee. Ich hätte einen Ultraschall von Niere und Schrägstrich Nebenniere gemacht. Weißt du warum? Nee. Pheochromozytome sind bei Diagnosestellung in der Regel schon über vier Zentimeter groß. Und also das ist kein Tumor, den man frühzeitig erkennt und die sind dann sehr, sehr gut im Ultraschall sichtbar.

Sodass, wenn du auf der Intensivstation hättest, hättest du so ein Gerät, so ein mobiles Gerät zur Verfügung gehabt, hättest du da hinfahren können, hättest du gucken können. Es ist natürlich so, 10% sind extra. sind extra Adrenal. Das heißt sozusagen, wenn das dann negativ ist und du hast immer noch den hochgradigen Verdacht,

dann musst du halt doch weitergucken und eine Hormonbestimmung machen. Aber das wäre so für den Nephrologen, wäre das so mit Bordmitteln, wäre das die erste Möglichkeit zu gucken, hat sie denn ein Pheochromozytom, finde ich einen großen Tumor.

So, komme ich gleich zu. Du kriegst gleich einen Befund dazu. Habe ich nicht selber gemacht. Aber was ich gelernt habe, ist eben genau, was du auch sagst. Die sind gerade auch bei den multiplierten Endokrinen, Neoplasien, die sind in aller Regel bilateral und groß.

Und was ich dann gemacht habe, ist, ich hatte da ja schon das Gefühl, ich bin jetzt ein Held und diagnostiziere hier gerade eine sehr seltene Krankheit. Und meine Kollegen drumherum haben so ein bisschen die Stirn gerunzelt, in den Kopf geschüttelt, was der junge Kollege da anstellt. Und habe dann ganz mutig eine Anwendung. Meldung zum Ultraschall ausgefüllt. Also ich weiß nicht.

warum ich die nicht selber gestaltet habe, vielleicht war sie schon auf Station. Auf jeden Fall habe ich eine Anmeldung ausgefüllt, Verdacht auf Pheochromycytom und habe gefragt, nach Raumforderung den Nebennieren beiseits. Darauf hat mich in der ersten Runde der Oberarzt, der den Ultraschall gemacht hat, der hat mich angerufen und hat gefragt, ob alles in Ordnung sei bei mir.

Also ein sehr, sehr geschätzter Kollege. Herr Bork hat damals ein ganz erfahrener Ultraschaller. Ja, dann habe ich nichts gehört. Und dann gibt es die Ultraschallbefunde, wurden häufig auch mit in der Röntgenbesprechung besprochen, obwohl das ja keine, nicht die Radiologen bei uns gemacht haben.

Und ich sah schon, dass Herr Borgert mit einer Tafel Schokolade im Raum saß. Und das war die Tradition, wenn man irgendwas Seltenes gefunden hat oder irgendwas Besonderes, dann bekam derjenige eine Tafel Schokolade. Und siehe da, sie hatte auch... beiden Seiten große Raumforderungen im Bereich der Nebennieren. So bin ich an eine Tafel Schokolade gekommen.

Und das hat dich zum Diabetologen werden lassen? Nein, nein, nein, der war ich ja schon vorher. Ich habe ja sozusagen mit der Diabetologie angefangen, drei Jahre, und bin dann sozusagen, musste ich in ein normales Krankenhaus mit einer großen Inneren, um Internist zu werden, weil das ging in der Diabetologie nicht. Hast du denn irgendwann auch dann, ich meine, wir steigen ja im diagnostischen Algorithmus irgendwie gleich oben ein. Wie wäre es mit Hormonbestimmung?

Damals habt ihr ja wahrscheinlich noch Vanillin-Mandelsäure oder sowas bestimmt. Heute würde man ja Katecholamine und Methanephrine eigentlich ganz aus dem Blut bestimmen. Das stimmt. Ich muss noch einen obendrauf legen, bevor wir da hinkommen. zum Nachdenken kam. Was ich natürlich gemacht habe, ist, ich habe mir erst mal die Aufnahmeakte durchgelesen, als die Patientin kam. Die hat auch eine Blutinnahme bekommen vor der Schilddrüsenoperation.

Und in dieser Akte waren, also wie gesagt, da waren normale Schilddrüsenwerte, aber es war ein Kalzium von 2,65 in der Akte. Nein. Das war auch rot angemarkert am Tag vor der Operation. Hat keinen interessiert. Hat keinen interessiert. Auch ein Parathormon dabei? Nein. Ach, wie schade. Das ist schade.

Das würde man ja so prämiert erwarten, wenn sie keinen Hyperpara hat. Und wenn sie einen Hyperpara hat, dann wäre es hoch. Das wäre ja für die Operation, muss man sagen, wäre das ja gar nicht so unrelevant gewesen. Also ich glaube, der Trick ist, glaube ich, wenn da...

irgendjemand vorher dran gedacht hätte, hätte man das komplett anders gedreht. Weil ich glaube, kein Anästhesist hätte eine Narkose eingeleitet, die nicht zur Operation des Feochromyzytoms gewesen wäre. Ich glaube, das hätte man zwingend als erstes operiert. Weil das das Risikanteste ist. Und das heißt sozusagen, sie ist jetzt stromektomiert worden, aber eben nicht radikal. Und dazu kommt noch, also das habe ich auch gesagt,

Das ist anders als beim sonstigen primären Hyperpara, die ja häufig nur in einem der Epithelkörperchen sind. Es sind ein oder zwei. Bei den multiplen Endocrineoplasien sind in aller Regel alle vier Epithelkörperchen betroffen. Das heißt, du musst auch alle vier resizieren. Das ist sozusagen eine ganz ungünstige Situation gewesen für alles, was dann kam. Weil zum einen musste die dann, das ist in einem anderen Haus dann gemacht worden, weil das sozusagen...

logistisch und von den Operationsmöglichkeiten das kleine Haus überfordert hat, musste halt das Pheochromozytom operiert werden und danach musste sie am Hals revidiert werden. Dann musste sozusagen dann in diesem voroperierten Gebiet sozusagen alle Epithelkörperchen gesucht werden und die Schilddrüse eben und die Lymphknoten nochmal radikal entfernt werden. Hätte ich zum Beispiel die Calciumwerte gewusst und es hätte ein Verdacht auf dem Hyperpara bestanden. Hyperpara macht auch Bluthochdruck.

Selten, aber das ist durchaus eine Differenzialdiagnose. Also das wäre auch eine Möglichkeit gewesen, warum sie intraoperativ dann, die entgleisen bei weitem nicht so. Wie gesagt, diese 250er, das ist so typisch für... für ein Fehlchromozytom. Ich konnte mich da nicht von lösen.

Nein, nein, das war mir auch schon klar und dann in der Kombination mit nur einmal im Leben. Als Spoiler ist das sicherlich auch nochmal sehr deutlich, aber so war es nun mal. Das hatte noch Nebenwirkungen in meinem weiteren beruflichen Wert.

hatte diese Geschichte, hatte die für etliche Monate Nebenwirkungen. Ja, klar. Aber lass uns noch mal einmal kurz auf diese Situation von der Patientin zurückkommen, weil das ist ja die Frage, in welcher Form muss das gesichert werden, damit man sicher ist, dass es ein ... Zum Beispiel, es ist ein gesichertes Feochromozytom. Und ich habe auch gedacht, es braucht eine Hormondiagnostik. Aber ich habe gelernt, zumindest nach den aktuellen Daten, man würde ein Abdomen-CT machen.

Und würde sich anschauen, wie die Hounsfield-Units, wie fettreich die ist. Und wenn die relativ fettreich sind, wenn die ein HU von 10 oder darunter haben, dann ist damit das Feochromozytom gilt als bewiesen. Und du brauchst gar keine Hormondiagnostik. möglicherweise, ist ja nicht immer ganz leicht, die sozusagen durchzuführen.

Also so wie du sie beschreibst, muss man sagen, die wird ja sehr hohe Katecholamine im Blut gehabt haben. Ja, die wird man dann noch erwischen. Also idealerweise hätte man natürlich im Anfall das abgenommen, dann hast du es ja nochmal deutlich höher. Die Faustregel ist ja, dass die Hormonwerte mindestens drei- bis fünffach über der Norm sein müssen.

Ich habe gerade eine Banane gegessen und mein Tryptophan ist jetzt erhöht oder irgendwie so. Das reicht dann nicht. Das macht nicht so viel Katecholamine. Die müssen richtig hoch sein. Sonst ist das ein falsch positiver Befund. Okay, ist sie dann ohne Hormone operiert worden? Also erstmal kann ich sagen, wir haben natürlich sozusagen dann, also nachdem dann auch noch das Calcium hoch gewesen war, haben wir ein paar Radhormone gemessen, das war deutlich erhöht.

Der Hyperpara war damit auch gesichert. Wir haben keine Hormonwerte mehr gemessen im ... Katecholamine. Entschuldigung, keine Katecholamine mehr. Weder im Urin noch im Blut. Im Blut haben wir das, glaube ich, gar nicht. Das war, glaube ich, damals noch überhaupt nicht state of the art, oder? Nee, genau, das ist erst neu.

Genau, da hätte man Sammelurin gemacht, das war irgendwie schwierig und aufwendig und die ist relativ rasch dann, auch nachdem klar war, was das Problem ist, ist die relativ rasch in ein großes Haus verlegt worden. Klingt nach Uni, ne? Ja, ich glaube entweder. Oder seltene Erkrankung. Ja, wir haben sozusagen, wir suchten natürlich nach einer exzellenten Schilddrüsenoperateurin und die gab es damals im Acker Altona, da gab es eine Korophe. Der Engel hieß sie, wenn ich das richtig erinnere.

Die hatte ich kontaktiert und die hatte natürlich so ein bisschen aufgestöhnt, ob diese Operation jetzt, dass sie da an diesem operierten Hals jetzt nochmal ja sehr intensiv tätig werden musste. Und dann gab es so ein bisschen Verzögerungen, mit wann sie die denn übernehmen könnten. Und dann, klar, haben wir auch Kontakt aufgenommen mit der Uniklinik. Und die haben natürlich gesagt, schicken Sie die heute Nachmittag noch her.

Dann habe ich nochmal im AK Altona angehoben und gesagt, also die Uniklinik sei sehr interessiert. Nein, nein, nein, zu uns, morgen. Also dann ging es plötzlich alles mit so ein bisschen Druck auslösen. Freundlichem Druck ging das dann alles sehr schnell. Und dann ist natürlich der nächste Punkt, also auch das ist... gibt heutzutage sehr gute und sehr spezifische genetische Diagnostik, die gab es auch vor knapp 25 Jahren, war sozusagen die Genetik...

viel schlechter im Test. Aber das wäre der nächste Schritt. Auch die Krankheit wird autosomal dominant vererbt. Sie hatte schon Kinder. Ich glaube, sie hatte zwei Kinder. Das heißt sozusagen, da war dann eben auch ein ...

eine Untersuchung der Kinder angesagt, um zu gucken, ob es da eine Situation gibt, dass die das auch haben können. Mega spannend. Ja, total. So was prägt einen doch fürs Leben. Ja, absolut. Wir können an der Stelle nochmal einmal das Konzept besprechen. Wie viel Zusatzgewissheit gibt ein weiterer diagnostischer Test? Also die Prätestwahrscheinlichkeit.

war ja für 4 Chromocytomen, war ja auch ohne die Hormone, war ja schon überwältigend hoch. Also was würden wir sagen in der Konstellation, die war über 90 Prozent, würde man ja sagen. Sodass, selbst wenn man dann die Hormone bestimmt hätte, die Zusatzgewissheit, die man bekommen hätte, wäre nur noch sehr gering gewesen.

Das ist jetzt bei einem Bluttest ja vielleicht nicht so entscheidend, weil da kommt man schnell ran an den Saft und das Labor kann das bestimmen. Aber in anderen Situationen ist es ja manchmal die Frage, wenn ich mir schon sehr sicher bin.

worum es sich handelt und ich soll dann noch irgendeine Untersuchung machen, die vielleicht ein größeres Risiko hatten, dann muss man sich ja immer die Frage stellen, wie viel Zusatznutzen bringt mir das jetzt noch und wie viel Risiko gehe ich ein? Ja, das finde ich wiederum auch spannend an dieser Konstellation. Ja, es ist eine extrem seltene Erkrankung. Aber ehrlich gesagt kann man die Diagnose fast stellen.

mit fast keinem Zusatztest. Also wir haben die Histologie, die ein mitteläres Schilddrüsenkarzinom zeigt. Und wir haben dann das Calcium und das Parathormon. Und dann sozusagen die große Raumforderung bei den Nebennieren. Man braucht wenig weitere Informationen und wenige weitere Tests, um ein hohes Maß an Sicherheit zu haben für diese Diagnose. Was ich noch interessant fand, ist, dass alle diese drei Erkrankungen, das ist sozusagen ja mehr ein 2a.

Das ist diese Konstellation. Medulläres Schilddrüsenkarzinom, Feochromozytom und Hyperparathyroidismus. Das ist die häufigste Form. Also im Bereich dieser sehr, sehr seltenen Erkrankung ist es die häufigste. noch ein MEN2b, die haben dann keinen Hyperpara und nur ein meduläres Schilddrüsenkarzinom und ein Pheochromozytom. Und dann gibt es noch so ganz kleine Untergruppen, die brauchen wir hier gar nicht groß einzugehen. Aber was ich gelernt habe, und das fand ich interessant,

Also die Manifestation von diesen endokrinen Neoplasien passiert fast immer über das meduläre Schilddrüsenkarzinom, also über die Auffälligkeiten der Schilddrüse. Es ist fast nie, dass die beim Feochromozytom oder beim Hyperparasymptomatisch werden und darüber auffallen. Man würde ja denken, der Bluthochdruck, das messen wir ja ständig. dass es darüber auffällt. Also da sind so Formulierungen up to date, medulläres Schildhusenkarzinom, almost always ist sozusagen der Grund, mit dem das auffällt.

Was interessant ist, ist, dass sowohl das mediellerische Schilddrüsen, also alle drei in dieser Neoplasien treten deutlich früher im Leben auf als in der hereditären Form. Das heißt sozusagen... Verschiebt sich sozusagen der Altersschiff. Je jünger die Patienten sind, desto höher ist die Wahrscheinlichkeit, dass es eben sich nicht nur um midulärische Schilddrüsenkarzinom oder nur ein Feochromo handelt, sondern dass es eben eine Kombination im Rahmen dieser MEN2A gibt.

Konstellation gibt. Das hast du jetzt aber alles nachgelesen. Das habe ich alles nachgelesen. Das ist alles nur Geschlauberger dürfen nachlesen. Ja, also so langsam hängst du mich ab. Nein, nein, nein. Nein, nein, das ist alles durch Nachlesen, fand ich eine interessante Information. Aber nichts davon hatte ich parat. Also ich bin froh, dass ich MEN fehlerfrei aussprechen kann. Du warst ja früh auf der... Du warst schnell auf der richtigen Fährte.

Die Muster sind einfach extrem stark. Und das geht ja leider in beide Richtungen. Das geht ja in die Richtung, man ist dann sehr sicher, dass man die richtige Diagnose hat. Aber man kommt eben auch schlecht.

davon weg, wenn es die falsche Diagnose ist. Ja, da sprichst du schon das an, was ich sagen würde, was ab dann für mehrere Monate, wenn nicht sogar noch länger, eine Nebenwirkung für mich war. Ab dem Moment war die Welt natürlich voll von seltensten Erkrankungen. Ich finde, es ist ein bisschen tragisch, wenn man relativ früh in der Aus- oder Weiterbildung so eine seltene Diagnose stellt, dann hat man plötzlich... Na klar, ich schwebte da so ein bisschen, diese Diagnose gestellt zu haben.

Ist ja auch, also muss man ja sagen, dafür machen wir doch den Beruf, damit man gelegentlich so eine Perle findet. Genau, aber man muss eben klar sein, also man muss Millionen von Austern öffnen, um eine Perle irgendwo zu finden. Man darf eben nicht erwarten, dass es so sehr viele Perlen gibt. Ja, wenn jeden Tag eine um die Ecke kommt. Ja, genau. Das ist ja im Prinzip der Availability-Bias. Aber hier mal, finde ich, in einer anderen Spielart. Wir haben sonst sehr häufig drüber gesprochen.

Viele Patienten kommen mit derselben Situation. Also der Klassiker ist die Grippe im Winter und einer dazwischen hat Meningitis. Wir haben gesprochen über diese HUS-Epidemie, wo dann Leute darunter waren, die eben keinen HUS hatten. Da war die Availability dadurch getriggert, dass viele Patienten mit der gleichen Erkrankung kommen.

Und hier ist es sozusagen ein extrem prägnantes, seltenes Krankheitsbild, dass wir alle irgendwann, also Feochromozytom, warum sagt jeder in der Facharztprüfung, wenn du Mitte 60-jährigen Patienten mit Übergewicht und Bluthochdruck hast, warum sagen da alle Feochromozytom? weil die irgendwie sexy ist, die Diagnose. Das klingt auch noch cool. Solche Diagnosen haben ja was für uns.

Also in der Nephrologie ist das Goodpasture-Syndrom, ist sowas. Das sieht man irgendwie auch nur einmal in seinem Leben. Aber hat auch jeder sofort parat. Also von daher, das wäre sozusagen für mich nochmal so, dann war dann für mich der Konnex. Ich habe mich dann irgendwann davon erholt und habe dann irgendwann verstanden, dass es keine gute Idee ist, jetzt überall seltene Erkrankungen zu vermuten. Aber damit muss man sich, glaube ich, einfach beschäftigen und dann in den...

Ich sage mal, da muss man so ein kleines eigenes Assistenzsystem in sich anmachen und sagen, Vorsicht, wenn du jetzt sozusagen immer auf seltene Diagnosen kommst oder meinst, plötzlich seltene Krankheiten zu sehen. Ja, wir haben doch auch solche Heuristiken.

Ein Fall von kommt selten allein und solche Sprüche gibt es doch. Und das spielt ja so ein bisschen auf Availability an. Und da muss man ja sagen, da kann man ja eigentlich nur vorwarnen, weil die statistische Wahrscheinlichkeit dass dir das in den nächsten wochen wieder so ein fall unterkommt die die ist verschwindend gering

Ja, in diesem Fall sogar, dass sie mir jemals in meinem Berufsleben lehnen. Ja. Ja, also wenn du jetzt nicht in einer universitären Spezialambulanz für faire Chromocytombehandlung arbeitest, dann kommt das ja wahrscheinlich statistisch nie wieder. Wahrscheinlich, wie viele Ärzte müssen ... verbringen ihr gesamtes Berufsleben ohne ein einziges Mal so eine Erkrankung zu sehen, damit einer die einmal sehen kann. Also es ist extremes Glück oder extremer Zufall, nennen wir es mal besser.

Also ich habe, obwohl ich mich ja viel mit Hochdruck beschäftige und das halt eben häufig eine Differenzialdiagnose ist, die man mit jongliert. habe ich zwei in meinem Berufsleben gesehen. Wenn du Up-to-Date liest oder auch nach Boston zu den Vorträgen fährst, dann heißt es ja immer, dass 99 Prozent von diesen, die sagen Spells dazu, also diese Hochdruckanfälle, dass 99 Prozent was anderes ist und kein Feochromozytom ist.

Ich kann vielleicht eine ganz wichtige, lustige Anekdote dazu erzählen. Eine Patientin, bei der ich lange dachte, sie hätte ein Pheochromozytom, da hat sich nachher herausgestellt, also die ist mehrfach im Krankenhaus gewesen mit so anfallsartigen Hochdruckkrisen. Und bei der hat sich dann rausgestellt, dass die ...

Nasenspray süchtig war. Nasenspray mit diesen vasoaktiven Substanzen, sodass die Nasenschleimhaut immer so schön abschwillt und man dann wieder Luft kriegt und dann nach ein paar Stunden kommt der Rebound und dann ist die Nase wieder dicht und dann sprüht... wieder neu. Das ist eine Entität. Es gibt tatsächlich Leute, die sind gar nicht so selten, die nasensprayabhängig sind und die können sowas kriegen, weil von diesem ...

Ich weiß gar nicht, was da für Nylephrin oder was da drin ist. Davon wird ein bisschen was resorbiert und das ist eben auch eine Alpha-aktive Substanzen. so häufig wie die sprühen, entsteht wahrscheinlich dadurch die relevante Dosis. Blutspiegel, genau. so wie du oder ich, dass man vielleicht zwei oder dreimal am Tag das benutzt, die benutzen das teilweise in kurzen Abständen. Ich hatte mal jemanden in der Bekanntschaft, der sowas hatte.

stündlich sprühen die sich dann dieses Zeug in die Nase. Und dann kommen halt eben auch relevante Blutspiegel zustande. Und das hat dazu geführt, weil das auch ist viel, viel häufiger als das wahre Pheochromozytom. Ich habe so eine Standardliste von Sachen, wenn ich Leute neu kennenlerne mit einem Bluthochdruck, die ich abfrage.

Und dazu gehört zum Beispiel, essen Sie gerne Lakritz, benutzen Sie häufig nicht-steroidale Antirheumatika, die sind auch Blutdrucksteiger. Und das dritte in der Liste ist, nutzen Sie regelmäßig Nasenspray. Damit ich sozusagen das nicht übersehe. Meistens kriege ich die Antwort ja zweimal im Jahr oder so, wenn ich erkältet bin. Ganz, ganz selten kriege ich die Antwort. Aber dieser Fall von dieser Patientin.

Der hat eben dazu geführt, dass das sozusagen in meine spezifische Hochdruckanamnese habe ich das aufgenommen. Und das ist ja wahrscheinlich viel häufiger als ein Feogromoziton. Ja, viel, viel häufiger.

Ja, also von daher, mein Gedanke war, also natürlich, ich musste unbedingt mal dir diese sehr spannende Geschichte erzählen. Ja, toll, toll. Und es muss aber ganz unbedingt ein großes Achtungsschild davor, ja, also auch wenn ich das jetzt so erlebt habe, es muss schon sehr gut und wieder alles genauso zusammenkommen, damit jemand anders von unseren Zuhörenden so eine Diagnose auch stellen kann. und lasst euch nicht zu sehr triggern durch die Geschichte, die ich heute erzählt habe.

Ja, aber was ich so toll finde, ist, man erweitert ja seine Krankheitsbibliothek, die man so im Kopf hat. Und jeder neue Fall ist ja ein kleines Puzzlesteinchen. wo man jetzt wieder eine Verbindung machen kann und das Puzzle kompletieren kann. Diese Präsentation, die Anamnese von deiner Patientin, die ist ja so eindrücklich. Guck mal, du hast drei Sätze gesagt. Ich habe einen Anruf aus dem OP.

gekriegt, da ist ein Blutdruck. Und schon war ich im Muster. So arbeiten wir ja ganz viel. Wir stellen die meisten Diagnosen mit Mustererkennung. Und das ist wirklich, das vergessen unsere Zuhörer ihr Leben lang nicht mehr. Absolut. Und ich finde fast, das wichtigste Muster in diesem Fall ist ehrlich gesagt noch Schilddrüsen-Auffälligkeit und erhöhtes Calcium.

Weil ich glaube, das muss man sagen, dass Hyperpara ist eine häufige, dass die dritthäufigste endokine Störung. Und ich glaube, also das fand ich für mich nochmal so spannend, sozusagen, dass es dieses leicht erhöhte Kalzium, über das man einfach sozusagen präoperativ so mal eben hinweg geht.

Hätte mir ganz genau so passieren können. Ich will da überhaupt niemanden einen Vorwurf draus machen. Aber das ist so dieses, ich glaube, das ist auch ein bisschen dadurch geschuldet, wir sehen, zumindest ich sehe. sehr, sehr, sehr fluoride Kaliumwerte, die ja ambulant eh schwer zu bestimmen sind durch diese schwierige Präanalytik und wenn die lange transportiert werden. Das Kalzium ist extrem stabil und erhöhtes Kalzium, die darf man nicht so ins Garten bringen.

drücken, wie man vielleicht mal ein leicht erhöhtes Kalium ins Gar drückt. Genau, das verändert sich halt nicht mehr. So ist es. Sehr schön. Toller Erfolg. Hat großen Spaß gemacht. Ich bin froh, dass ich gleich drauf gekommen bin. Aber ich hatte dir vorher gesagt, ich habe keine Zweifel, dass du das leicht löst. Ich merkte deine Erleichterung auch nach wenigen Sätzen von mir. eine Idee hattest. Ja, da bedanken wir uns ganz herzlich fürs Zuhören und freuen uns weiterhin über

Spannende Kommentare und Fragen. Und ihr habt ja schon gehört, Ingo hat das ja am Anfang nochmal erzählt, dass wir planen, Kommentare und Fragen mal in einer eigenen Folge. Vielleicht so die Best Ten Fragen irgendwie zu nehmen und die vielleicht im Rahmen einer solchen Sonderfolge mal zu beantworten. Mir fällt noch eine Sache ein. Auf die letzte Folge mit der akuten Monatritis haben wir mehrere Rückmeldungen bekommen, dass wir in der Differenzialdiagnose Borreliose...

vergessen haben. Ist uns das wirklich passiert? Das ist uns wirklich passiert. Ehrlich? Shame on us. Und zwar beide. Okay. Da muss ich nochmal sagen, wir haben gesagt, wir lieben diese Kommentare, aber auch die Art, wie wir auf diese Lücke hingewiesen worden sind, war so freundlich und wertschätzend. Das fanden wir ausgesprochen kollegial. Und nochmal, bitte, wenn euch was auffällt, was...

ihr für richtig haltet. Wenn wir Quatsch reden. Wenn wir Quatsch reden, bitte unbedingt schreiben. Wir lernen nur aus allen diesen Sachen, lernen wir total dazu. Also bitte keine Hemmung. Wir sind noch erziehungsfähig. Ja, absolut. Ja, in diesem Sinne. Ja, tolle Folge. Hat großen Spaß gemacht. Und ich freue mich schon auf die nächste und auf die Kommentare, die wir bekommen. Und wir bleiben dran, würde ich sagen, oder? Genau. Bis zum nächsten Mal. Tschüss. Tschüss.