Folge 11: Zebradämmerung - podcast episode cover

Folge 11: Zebradämmerung

Feb 01, 202549 min
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Summary

Andreas und Ingo diskutieren den komplexen Fall einer 67-jährigen Patientin mit schwerer Granulomatose mit Polyangiitis, die unter Kortisontherapie diffuse Knochenschmerzen und Diabetes entwickelte. Mithilfe des TANTE PIAF-Schemas werden verschiedene Differenzialdiagnosen erörtert, darunter steroidinduzierte Osteoporose und Vitamin-D-Mangel. Überraschenderweise wurde durch einen Zufallsbefund in einem Kopf-MRT eine Akromegalie diagnostiziert, deren operative Behandlung die Knochenschmerzen linderte und den Diabetes heilte.

Episode description

Andreas berichtet Ingo von einer Patientin, die er vor zwei Jahren kennengelernt hat. Zu dem Zeitpunkt war sie schwer betroffen von einer Granulomatose mit Polyangiitis. Unter einer Kortisontherapie traten im Verlauf hohe Blutzuckerwerte auf, und es musste eine Insulintherapie begonnen werden.

Die Granulomatose besserte sich langsam, aber es kam ein neues Symptom hinzu: die Patientin entwickelte Knochenschmerzen. Besteht ein Zusammenhang mit der Behandlung des Grunderkrankung? Mit den Angaben von Andreas und der Hilfe des TANTE PIAV-Schemas erstellt Ingo eine Liste von Differenzialdiagnosen. Dabei ist es gar nicht so leicht, sich von der ersten Verdachtsdiagnose, die beiden spontan eingefallen ist, zu lösen.

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Transcript

Einführung und Patientenfall Granulomatose

Liebe Zuhörerinnen und liebe Zuhörer, hier kommt die nächste Folge des Podcasts Denkfabrik Medizin. Mein Name ist Andreas Klinge, ich bin Internist und Diabetologe in Hamburg und mir gegenüber sitzt. Ingo Krenz, ich bin Internist und Nephrologe, auch niedergelassen in Hamburg. Und zusammen sind wir Denkfabrik Medizin. Ja, und die, die uns kennen, wissen schon, an jedem ersten eines Monats kommt ein neues Patientenbeispiel, eine Fallpräsentation und jeweils einer von uns.

bringt für den anderen, der nicht weiß, worum es geht, eine Patientengeschichte mit und dann muss das Gegenüber sozusagen daraus eine Differenzialdiagnose entwickeln. Und heute habe ich eine Patientin mitgebracht, Ingo, die habe ich kennengelernt vor ziemlich genau zwei Jahren im Herbst. Wir machen das ja immer so, dass der andere sich nicht...

nicht wesentlich vorbereitet, sondern immer nur ein Stichwort bekommt. Das Stichwort, was ich von Andreas bekommen habe vor zwei Tagen, war Knochenschmerzen. Also ich weiß jetzt, das ist ein Fall. geben wird, in dem Knochenschmerzen eine Rolle spielen. Mehr weiß ich nicht. Ich weiß also weder, ob es ein Männlein oder Weiblein ist, noch jung oder alt.

Gar nichts von der Geschichte, nur das Stichwort Knochenschmerzen. Und jetzt wird Andreas mir hoffentlich etwas mehr Details geben, damit ich daraus eine Differenzialdiagnose bauen kann. Genau. Ich stelle dir eine Patientin vor und ich muss dir ein bisschen was über ihre Vorgeschichte erzählen, bevor wir an die Stelle kommen, wo die Knochenschmerzen eine Rolle spielen. Das ist eine...

Patientin, die ich vor zwei Jahren kennengelernt habe, im Herbst 22, da war die 67 Jahre alt, ist vom Beruf Krankenschwester, da war sie aber glaube ich schon ein oder zwei Jahre in Rente. lebt zusammen mit ihrem Mann zusammen, der spielt nachher für das praktische Vorgehen eine ganz große Rolle. Die hat im Januar 2022 Symptome entwickelt und ist relativ rasch. Nach einem Monat ist das diagnostiziert worden als eine

Granulomatose mit Polyangiitis, das, was früher Wegner'sche Granulomatose hieß. Und die hat einen schweren Verlauf gehabt. Ich lese gleich mal so ein bisschen das Befallsmuster, was sie hatte von der Erkrankung vor, um das so ein bisschen einzuordnen. Aber es war wirklich ein schwerer Verlauf. Ich fange doch vielleicht einfach damit mal an und schreiten. Lese einmal vor, was im Arztbrief stand. Also die hatte in der Lunge bipulmonare Kavernen und Granulome.

Sie hatte ausgeprägte Schleimhautaffektionen. Sie hatte im HNO-Bereich einbrechende Granulome in den Sinus maxillaris mit einem Visusverlust rechts, eine blutig-borkige Renitis. Sie hatte einen Verdacht auf eine neurologische Beteiligung. mit Sensibilitätsstörungen im Bereich vom Trigeminus. Sie hatte keinen Anhalt für die Nierenbeteiligung.

Da hätte ich natürlich auch eine Meinung zu gehabt. Das ist ja sozusagen der Herzinfarkt des Nephrologen, so eine rapid progressive Glomylonephritis bei einer autoimmunologischen Erkrankung. Genau, die hat sie ja nur zum Glück nicht gehabt. Ein Glück, muss man sagen, wird alles komplizierter. Aber sie war, das muss man wirklich sagen, das war eine der...

Die schwerstkränksten Personen, die ich in den letzten Jahren bei mir in der Praxis gesehen habe, also die ist wirklich mit großer Mühe, damals glaube ich mit dem Sauerstoff, hatte sie mobilen Sauerstoff dabei, mühseligstes Gen, ich glaube sie ging am Rollator. Der Ehemann war mit dabei, ohne den konnte sie das Haus gar nicht verlassen und hat sich wirklich mit großer Mühe zu uns in die Praxis geschleppt.

Denn passiert war folgendes, sie hatte als Initialtherapie eine Prednisolon-Stoßtherapie bekommen. Die haben gegeben 1 mg pro kg Körpergewicht, das lag irgendwo so im Bereich von 95 mg. Prednisolon, das war in der ersten Runde und hat dann kurz danach Zyklophosphamid bekommen. Und darunter ist es wohl offensichtlich erstmal etwas besser geworden.

Dann hat es aber relativ rasch eine Verschlechterung gegeben und man hat erneut eine Reinduktionstherapie gemacht und hat ihr nochmal wieder einen Steroidstoß gegeben und hat dann als Zweitlinientherapie zum Steroidstoß danach Rituximab gegeben. Das hat es langsam besser gemacht, aber das Problem war, nach der zweiten Kortisonstoßtherapie hatte sie hohe Blutzuckerwerte im Krankenhaus entwickelt und man hat das als einen steroidinduzierten Diabetes gewertet, was ja auch sehr gut passt.

im Krankenhaus mit einer Insulintherapie angefangen. Und sie hatte zu dem Zeitpunkt, wo ich sie gesehen habe, hatte sie eben außer der Insulintherapie noch so eine ganze Menge an protektiven Therapien bei der starken Immunsuppression. Also die hatte Aziglovir und Amphotericin und dreimal die Woche Kotrim, hatte ein bisschen eine Blutdrucktherapie, eben eine begonnene Insulintherapie, unter der sie am Anfang

Noch sehr hohe Blutzuckerwerte er hatte, das haben die erst so zwei Tage vor der Entlassung angefangen und wir haben dann angefangen, die Dosis zu steigern. Sie konnte schon Insulin spritzen, sie konnte selber Blutzucker messen, war sie auch Krankenschwester und das hatte sie sozusagen drauf. Und dann kamen so ein paar Wochen, wo immer der Ehemann ist mit dem Blutzuckertagebuch gekommen. Sie war viel zu krank, um regelmäßig in die Praxis zu kommen und das war auch gar nicht erforderlich.

Der kam immer mit dem Blutzuckertagebuch zu mir. Ich hatte mit ihm ausgemacht, er soll vorne an der Anmeldung warten. Ich sehe ihn dann und dann habe ich das Tagebuch kurz mitgenommen ins Zimmer, habe mir die Werte angeschaut und habe Stück für Stück die Insulindosis gesteigert. Und wir mussten relativ hoch. Ich glaube, sie hat am Ende so um die 25 Einheiten kurzwerksames Insulin zu den Mahlzeiten gespritzt. Und darunter hat sie dann aber im Verlauf gute Blutzuckerwerte gehabt.

Dann ist sie im Januar 2023 in eine stationäre Reha gegangen. Da war die Prednisolondosis nur noch bei 5 Milligramm und im Krankenhausbericht aus der Reha liest man, dass sie fast kein Insulin mehr brauchte. Das passte für mich alles sehr gut zu dieser Situation. Prednisolon-Schlusstherapie, darunter hohe Blutzuckerwerte und ohne Prednisolon oder mit deutlich weniger wurde das besser. Und dann passierte nach der Reha, ist der Insulinbedarf wieder angestiegen.

Das wurde dann in dem Brief, sie wurde behandelt hier mit ihrer Granulomatose in der Uniklinik und das hat man gewertet, als dass sie jetzt mehr oder anders ist, als sie das in der Reha getan hat und brauchte wieder höhere Insulindosen, hat das wieder angepasst. Und dann ist im Verlauf, der Blutzucker lief stabil, der Mann brachte, wir haben die Abstände weitergemacht, indem er mir das Tagebuch brachte, da musste ich an der Insulintherapie gar nichts mehr anpassen.

Aber was dann geschehen ist, im Juni 2023 kam ein neues Symptom dazu. Sie berichtete über Schmerzen, die sie so nicht kannte und die hat sie benannt. Sie hat gesagt, sie hat jetzt Knochenschmerzen bekommen. Sie war vorher, das muss man sagen, mit der Granulomatose, auch das war ein hoch schmerzhaftes Krankheitsbild. Die Schmerzen natürlich bezogen sich ganz überwiegend so im HNO-Bereich mit diesen einbrechenden Granulomen und auch pulmonal hat.

sie Schmerzen. Sie hat aber gesagt, diese Schmerzen waren anders. Und sie hat gesagt, das sind Knochenschmerzen. Okay. Das ist so das, was ich dir an dieser Stelle bieten könnte. Also eine Riesenmenge Informationen. Ich hätte eine Nachfrage und das wäre, du hast gesagt, sie hätten eine Infektionsprophylaxe bekommen mit Azyklovir-Kotrim. Hat sie auch eine Knochenprophylaxe, Osteoporose-Prophylaxe bekommen bei den hohen Dosen mit Vitamin D und Calcium? Nee, steht zumindest in der Medikation.

Ich habe die Medikation übernommen, als ich sie da sozusagen bei uns erstmalig aufgenommen habe. Da steht davon nichts drin und ich habe mir auch die Krankenhausberichte jetzt nochmal angeschaut. In der Phase stand das nicht als Medikation drin. Was sie bekommen hat, sie hatten, doch Entschuldigung, sie hat Vitamin D bekommen. Sorry.

Sie hat 20.000 Einheiten Vitamin D pro Woche bekommen. Die Steak Christoph. Ja, genau. Gut, also ist das jetzt ein bisschen knifflig, weil das ja so hoch suggestiv ist für... dass es eine steroidinduzierte Osteoporose ist, was sie da entwickelt. Wobei man sagen muss, das wäre ja innerhalb von wenigen Monaten ganz schön schnell, aber gut.

Man hat ja fast Schwierigkeiten, was anderes zu denken, als dass es was mit dieser Therapie zu tun hat. Ja, und mir ging das diabetologisch jetzt ehrlich gesagt erst im Nachhinein so. Als ich diese Patientin jetzt vorbereitet habe, wir haben ja in einer der letzten Folgen uns mal über Differenzialdiagnose von erhöhten Blutzuckerwerten Gedanken gemacht. Zuckervariationen. Ja, Zuckervariationen. Und waren ja nochmal ganz erstaunt.

ich glaube, wir beide, was für eine Bandbreite von Differenzialdiagnosen das hat. Und ich muss gestehen, dass ich beim Kennenlernen dieser Patientin nichts anderes auch nur in Erwägung gezogen habe, als dass das steroidinduziert ist.

Also er hat bestimmt einen großen Anteil daran, gar keine Frage, das Muster ist perfekt. Aber mal gucken, vielleicht ergibt sich ja im Verlauf noch auch hier eine kleine Überraschung. Ich befürchte, dass du mir sowas Einfaches wie steroidindizierte Osteoporose nicht anbieten würdest. Lass uns doch mal altbewährt Tante Piaf auspacken.

Genau, das ist ja sozusagen unser Schutz gegen zu schnell uns auf eine Sache festlegen, ist ja sozusagen unsere Tante Pia. Unser Schutz gegen Lucky Luke, dass wir gleich aus der Hüfte was rausschießen.

DD Trauma und Autoimmunerkrankungen

Der Cowboy, der schneller schießt als sein Schatten, genau. Ja, fangen wir an mit T, Trauma. Ja, also Fraktur ist natürlich das Erste, was traumatisch ist. Aber es gibt ja jetzt auch Knochennekrosen. Seitdem wir die MRT-Technik haben, sieht man ja Sachen im Knochen, die man früher nie gesehen hat. Und da gibt es ja jetzt diese Bone Brews.

Also ein Minimalschaden am Knochen, der wahrscheinlich traumatisch, häufig ja auch bei Sportlern zu sehen ist. Ich habe das mit Fußballspielern in Verbindung gebracht oder Skifahrern. Aber natürlich, wenn du, du hast gesagt, Osteoporose dadurch induziert, könnte natürlich eine osteoporotische Frakturen werden denkbar, ne? Ja, aber die hast du ja nicht berichtet. Sie hatte nicht die klassischen Wirbelkörper oder...

Distalle Radius oder Schenkelhals hatte sie ja nicht. Frakturen hatte sie nicht. Nee, Frakturen hatte sie nicht. Ich glaube, nichts davon war akut. Es gab zumindest initial keine Röntgenbilder von den Knochen, weil sie konnte nicht so richtig den Finger drauflegen, wo das ist. Das war von der Schilderung sehr diffus. Ich habe sie ja dazwischen lange nicht gesehen, aber wenn ich mir so schmerzgeplagt, wie sie von ihrem Grundzustand, von ihrer Grunderkrankung am Anfang schon war.

stelle ich es mir ausgesprochen schwierig vor für die Kolleginnen und Kollegen, das jetzt zu differenzieren. Wo ist das jetzt? Aber sie hat nicht gesagt, ich habe plötzlich einen Rückenschmerz und der geht jetzt auch nicht weg. Also sowas, wie ich es manchmal erlebe bei osteoporotischen Frakturen, dass die kommen.

Also es war eher ein generalisierter Knochenschmerz? Ja. Es gab kein Sturzereignis, das hatte ich nochmal nachgefragt. Das gab es nicht. Also sie ist nicht gefallen, obwohl sie, die war sicherlich, also das, was die... Angloamerikaner ja Frailty nennen, da hatte sie sicherlich einen hohen Score, aber sie ist nie gestürzt. Okay. Autoimmun? Genau. Also es kommen im Rahmen von Autoimmunerkrankungen auch...

Knochenaffektionen vor, aber das ist immer sozusagen dann nicht unmittelbar, sondern mittelbar. Also du hast dann zum Beispiel eine rheumatoide Arthritis oder einen systemischen Lupus, der dann auch in der Folge Knochenprobleme machen kann. Aber eine unmittelbare Autoimmunerkrankung des Knochens ist mir ehrlich gesagt nicht bekannt. Hast du da was ausgegraben? Nee, ich habe da auch nichts ausgegraben. Bei Autoimmun steht...

So Punkt, Punkt, Punkt steht da bei mir. Zumal man ja auch sagen muss, also ich will jetzt nicht sagen jede Autoimmunerkrankung, aber eine fluoride Autoimmunerkrankung müsste ja unter dieser Form von Immunsuppression eigentlich ja eher besser werden als schlechter.

Das ist natürlich ein Argument. Das würde vielleicht auch nicht so gut passen in dieser Situation. Aber auch selbst wenn es wäre jetzt eine andere Situation. Ich habe keine Autoimmunerkrankung gefunden. Ich kann ja vielleicht mal am Rande schon mal sagen, wir beiden gucken ja immer total gerne in Up-to-Date. Ich fand up to date zum Thema Differenzialdiagnose Knochenschmerz.

Ein bisschen dünn, also zumindest dünner als sonst, gab es nicht so ein schönes Kapitel und habe nochmal in ein dickes Buch richtig geguckt. Also das war früher der Siegenthaler internistische Differenzialdiagnose. Den mögen wir ja, glaube ich, beide sehr gerne. Der ist mittlerweile ja nicht mehr von den Siegenthaler herausgegeben, sondern von Herrn Battegei. Und da gibt es ein sehr schönes...

Kapitel zur Differenzialdiagnose, Knochenschmerzen, das kann ich jedem, jeder Hörer und jedem Hörer ans Herz legen, der da nochmal tiefer einsteigen will. Da bin ich an vielen Punkten jetzt fündig geworden, aber Orto Immune bin ich auch nicht fündig geworden. Das Buch steht auch bei mir im Regal. Aber ich muss sagen, es hat was Abschreckendes. Es ist unglaublich dick. Ich glaube, es wiegt 2,5-3 Kilo.

Und man kann das nicht so einfach im Bett oder auf dem Klo lesen. Gar nicht. Im Bett fällt es einem jetzt, weil es fällt auf die Nase und löst eine Nasenbeinfraktur aus. Nee, aber es ist sozusagen fürs Nachschauen jetzt in dieser Stelle.

DD Neoplastisch und Toxisch/Medikamentös

Das hat die Lücken geschlossen, die ich aus Up-to-Date nicht schließen konnte. Kommen wir weiter auf Neoplastisch. Ja, also einmal gibt es ja knocheneigene Tumoren. Ich glaube, die häufigsten sind Osteosarkome. Und dann gibt es ja eine Vielzahl von, da kenne ich mich gar nicht aus, muss ich ehrlicherweise sagen. paar Namen, die mir dann so einfallen. Nechondrosarkome oder Ewing-Sarkome ist ja auch noch was, was man irgendwie so kennt.

Eher bei jüngeren Leuten. Aber da gibt es ja noch eine Vielzahl von anderen Tumoren, also primäre Knochentumoren. Ich glaube, je älter er... Also je mehr das in den Bereich der inneren Medizin fällt, desto eher sind ja sekundäre Affektionen des Knochens durch Metastasen zum Beispiel. Oder aber durch Erkrankungen wie zum Beispiel eben multiples Myelom oder Lymphome, die sich dann im Knochenmark abspielen. Sowas kann sich ja Knochenschmerzen auslösen. Ja, also primäre...

Primäre Knochentumoren, würde ich jetzt mal sagen, habe ich in jetzt so ungefähr 30 Jahren innerer Medizin vielleicht zwei oder drei erlebt. Das waren aber alles in meiner Erinnerung Sarkome. Also die anderen, die du genannt hast, kenne ich vom Namen her auch und haben wir irgendwann mal fürs Examen gelernt. Und ich glaube, das, was man hauptsächlich gesehen hat, waren sicherlich ja Knochenmetastasen oder sicherlich multiples Myelom.

Also ich habe immer abgespeichert, es gibt fünf Karzinome, die in den Knochen metastasieren. Also die klassischen Mama, Prostata, Bronchial. Schilddrüse und einer fehlt noch. Ist das Hypernephrom? Ich glaube Hypernephrom. Ich kann mir immer sowas mit einer Heuristik merken. Fünf machen das, drei machen das. So versuche ich dann immer meine Differenzialdiagnose abzuarbeiten. Deswegen, also ich glaube, ich bin eher unterwegs auch bei...

Mehr bei sekundären Knochentumoren, die eben ausgelöst sind durch zum Beispiel Karzinome oder aber eben Tumoren des hämatopoethischen Systems. Genau, das würde ja glaube ich bei ihr, sie ist jetzt knapp 70 Jahre alt, das ist was, woran man sicherlich in ihrer Situation... Das kommt definitiv in Frage. Gerade weil sie jetzt immunsupprimiert ist und dadurch eben auch noch leichter Krebserkrankungen, die vielleicht vorher noch unterschwellig waren, jetzt aufgeschossen sind.

Also ist was, was man im Hinterkopf bewegen muss. Genau. Dagegen spricht ein bisschen, sie hat diffuse Knochenschmerzen. Das sind ja eher eigentlich lokalisierte Ereignisse. Aber wir nähern uns dem ja. Genau. Das ist übrigens eine Unterscheidung. Wir sind im Moment ja breit aufgestellt mit Tante Piaf. In Butterguy macht er sozusagen eine Unterscheidung zwischen lokal und generalisiert.

verbreiteter, kommen wir nachher nochmal drauf, wo uns die, wenn wir mit Tante Pia fertig sind, wo das helfen würde. Ja, genau. Dann kommen wir zu toxisch. Toxisch, medikamentös, genau. Ja, fallen ja mal so ein paar Sachen ein, also klar, Cortison. Cortisonpräparate führen zu einer steroidinduzierten Osteoporose und können Knochenschmerzen machen. Bisphosphonate mit der...

Nekrose, die ist ja überwiegend im Kiefer, glaube ich, diese Osteonekrosen. Alkohol muss man ja nennen, also aseptische Knochennekrosen, durch Alkohol ausgelöst. In meinem Bereich noch, ich habe einen Patienten, der eine Tubulusstörung bekommen hat, eine renale Tubulusstörung durch Tenofovir, also ein Virustaticum.

Und hat dadurch einen hohen Phosphatverlust gehabt über die Niere. Und hat dadurch generalisierte Knochenschmerzen bekommen. Das ist von Tenofovir bekannt, dass das das auslösen kann. Das wären so die... die mir einfallen würden. Schwermetalle, hast du dazu eine Meinung? Schwermetalle habe ich nicht gefunden, dass das...

Knochenschmerzen macht. Blei zum Beispiel lagert sich auch in den Knochen ab, aber es ist eher das Problem, dass das dann auf Dauer eine Bleiquelle noch darstellt, selbst wenn die eigentliche Bleizufuhr beendet ist. Aber dass das Knochen Schmerzen macht, dazu habe ich nichts gefunden. Okay. Was ich überlegt habe, wir haben ja letztens schon mal überlegt, dass wir eigentlich Tante Pia an bestimmten Punkten nochmal...

Vielleicht erweitern müssen sogar das. Ich habe noch was gefunden, was ich mir schwer getan habe, irgendwo unterzubringen. Osteomalazie. Also wie ein ausgeprägter Vitamin-D-Mangel eher in Kindheit und Jugend zu einer Osteomalazie führt, gehört auf die Liste, habe ich gelernt. Aber es ist nicht toxisch medikamentös, sondern eigentlich ist es ja...

Sowas wie ein Mangel. Also das hätte ich dir bei angeboren. Es gibt ja angeborene Störungen. Da hätte ich dir sowas angeboten. Da sind mir Sachen eingefallen. Ja, dann warten wir doch mal auf die. Da kommen wir ja gleich noch hin. Dann spoilern wir hier noch nicht.

DD Endokrin und Psychosomatisch

Dann kommen wir zu E wie Endokrin. Ja, das ist natürlich ein schöner Blumenstrauß. Also Endokrin, Primera Hyperpara würde ich dir als erstes anbieten. Ja. Wo wir bei deinen Heuristiken waren. Steinbein, Magenpein. Magenpein, genau. Das lieben wir ja, die Heuristiken. Das ist so schön einfach. Und dann aber eben auch Cushing. Zu viel Steroide. Testosteron, Östrogenmangel müsste eigentlich auch, also Östrogenmangel ja über Osteoporose, das könnte ich mir noch vorstellen.

Und dann habe ich überlegt, Acromegalie ist ja auch so. Da passiert ja auch was am Knochen. Die wachsen ja plötzlich wieder. Und dass das weh tut. Das gehört, genau, Akromegalie, Hyperpara ist auch das, was ich gefunden habe. Bei Östrogenmangel, das wäre im Prinzip so, also würde ich auch in den Bereich Menopause gehören, da sind es eher Gelenkbeschwerden.

Wobei das ja nicht immer, es ist ja auch manchmal schwierig, Gelenkbeschirten gegen Knochenschmerzen abzugrenzen ist ja auch nicht immer ganz einfach. Aber ja, Akromegalie gehört auch auf jeden Fall mit dazu. Gehört mit auf die Liste von Endokrien. Was selten ist, aber gibt es. Wir hatten doch einen erst so im Studentenkurs, diesen Patienten, ich glaube, den hat Matthias Janek, hatte den in der Behandlung, der plötzlich eine Zahnlücke bekommen hat. Ja, vorne, ne? Ja, ja, ja.

Der ist primär zum Zahnarzt da mitgegangen. Ich weiß gar nicht mehr, was das war, aber irgendwas ganz Obskures hat man gedacht, was es sei. Wildeste Erklärung, was das sein könnte, warum er da jetzt eine Zahnlücke kriegt, bis dann irgendwann rauskam. Er hat Akomegalie. Ja, und ich weiß nicht, mein mittlerweile fast 90-jähriger Vater ist in meiner Jugend, kannte ich den nur mit Hut.

Ja, da gab es ganz viele Hutträger und das war damals sozusagen, so habe ich das im Lehrbuch noch gelesen, wenn sozusagen der Hut nicht mehr passt und der Hut muss größer werden, dass das ein Anzeichen ist oder auch die Schuhe, plötzlich Schuhgröße sich verändert, das konnte ein Zeichen für Acromegalie sein.

weil das habe ich unter Maurice Paget. Da müssen wir auch noch drüber sprechen. Das habe ich da. Dem Mann, dem der Hut nicht mehr passt. Das ist für mich sozusagen meine Paget-Horistik. Ich glaube, da gehört das auch mit dazu. Machen wir doch mal weiter mit ... Ja, schwieriges Feld. Also ich traue mich ja kaum zu sagen, Fibromyalgie, das ist natürlich eher, das ist ja kein Knochenschmerz, sondern es ist ja irgendwie, man hat ja das Gefühl...

den tut insgesamt sozusagen, ihre äußere Hülle tut denen ja irgendwie weh. Und dann gibt es da diese Geschichte mit den, du musst elf Triggerpoints, musst du positiv sein, damit du die Diagnose stellen musst. Das ist ja so, da machen wir vielleicht auch mal eine extra Folge drüber, über solche Erkrankungen. Die gibt es ja fast in jedem Organsystem, gibt es ja so eine windelweiche Diagnose.

Ob das jetzt Reizdarm ist oder am Herzen gibt es das doch auch irgendwie Herzneurose und so. Bei Fibromiologie muss ich immer sagen, das ist eine Krankheit, die ich nicht verstanden habe. Aber wir haben ja bestimmt mal eine spannende Podcast-Folge, dass wir starke und schwache Diagnosen

Da haben wir ja schon mal sozusagen drüber geplaudert. Und ich finde auch, Fibromyalgie gehört in die Gruppe von eher schwachen Diagnosen. Ausschlussdiagnostik. Es gibt keine wirkliches Spezifisches, finde ich auch. Tolle Idee für eine neue Folge. Starke und schwache Diagnosen. Diesen Begriff hat doch noch nie jemand benutzt außer uns, oder? Den habe ich bisher auch noch nicht gehört.

Mir ist noch bei psychosomatisch, ist mir aufgefallen, ich erlebe immer wieder Patienten, die sagen, beim Wetterwechsel tun ihnen die Knochen weh. Mir steckt das Wetter in den Knochen. Das ist auch total unspezifisch. Ich glaube, es ist nie eine Krankheit im eigentlichen Sinne, aber es gibt Leute, denen...

fährt das kommende schlechte Wetter, was wir hier in Hamburg viel haben, irgendwie in die Knochen. Ich glaube, das ist auch ein Phänomen, wenn man älter wird. Ist das der Moment, wo dann auch die Zugluft plötzlich gefährlich wird? Dann knirscht es mehr im Gebälk.

DD Infektiös und Angeboren

Ja, kommen wir zu infektiös. Infektiös, genau. Ja klar, Osteomyelitis. Also das ist natürlich ein schönes Ding. In allen Schattierungen, ob das jetzt eine Spondylo-Discitis ist oder... Oder in eurem Bereich kommt auch in den diabetischen Füßen häufig ein Osteomyelitis mit vor. Genau. Also wenn die offene Wunden an den Füßen haben und die haben die ja häufig, bevor sie überhaupt ärztliche...

Behandlung aufsuchen häufig schon lange, teilweise Monate. Und dann liegen Knochen frei oder Verbindung zum Knochen ist da, gibt es häufig auch eine Osteomyelitis mit. Und dann gibt es was, auch da kommen wir wieder an so einen Punkt, das ist für uns immer eine wichtige Differenzialdiagnose zur Osteomyelitis. ist der Schakofus. Das sind Patienten, die haben gar keine Wunde, sondern haben so eine Art...

ich sage das mal vorsichtig, Knochenerweichung. Wir gehen davon aus, dass die durch eine Veränderung, also durch eine autonome Neuropathie, eine Veränderung, eine zu starke Durchblutung des Knochens haben. Das passiert gerne in den Füßen oder im Sprunggelenk. Und dann kriegen die...

Unter Bagatelltraumen, also Spaziergang, berichten die Patienten, plötzlich hat es in meinem Fuß so komisch geknackt. Die spüren gar nicht so durch Schmerz. Und dann verändert sich der Fuß, wird breit und unförmig. Und wenn man die ins Röntgen schickt, nur mit der Frage, was ist das?

ist irgendwas am Knochen, dann kommt häufig aus dem Röntgen zurück, das sieht aus wie Osteomyelitis. Ist es dann aber gar nicht. Wenn die keine offene Stelle haben, woher sollen die die Osteomyelitis haben? Wenn die eine Polyneuropathie haben und das Ganze so schmerzarm ist, passt das dann sozusagen der Schakofus.

Eine wichtige Differenzialdiagnose. Sie könnten die Ostimolytzen natürlich auch hämatogen gestreut haben. Ohne äußere Wunde. Das stimmt. Das Muster, was bei diesen Patienten mit dem Scharkofus eigentlich immer ist, ist so, die haben irgendwann so ein... Sie hören das Knacken von außen. Es hat in meinem Fuß geknirscht, als wir lang spazieren gegangen sind.

Und dann verändert sich dann der Fuß. Und die haben kein Fieber. Das Blöde ist, der Fuß ist überwärmt. Durch die Hyperpervusion ist der warm. Das ist für uns eine wichtige Differenzialdiagnose. Und wenn es diesen Verdacht gibt, machen wir das MR, die bessere Methode, weil wir darum, das Magraumödem, das ist sozusagen der typische Befund, den wir suchen für den Charcot. Bonebrews. Ja.

Aber relativ groß teilweise. Und das ist nicht, nochmal zum Verständnis, ist das ein erhöhter Knochenstoffwechsel? Also wenn du sagst, die Perfusion ist erhöht, läuft der Knochenstoffwechsel auf einem höheren Niveau und der Abbau überwiegt? Oder wie stellt ihr euch das vor?

Ja, wir stellen uns, das ist nicht eine Störung auf der Ebene der Osteoblasten oder Osteoklasten, sondern es ist eine Störung quasi, wir gehen davon aus, dass sozusagen Knochen weggeschwemmt wird. Es kommt zu einer Hyperperfusion, Weitstellung der Gefäße, die den Knochen versorgen. Und damit wird der sozusagen einfach, ich sag mal, vorsichtig weichgespült und kriegt dann so eine, der ist plötzlich plastisch verformbar.

Und manchmal ist das auch gar nicht, dass die so eine Fraktur klassisch haben mit diesem Bruch, aber die kriegen dann, irgendwann verformt sich der Fuß so, der wird so breit und... Und dann siehst du sozusagen, wie das gesamte Sklepp, das Fußsklepp so auseinandergegangen ist über die Zeit. Wenn die lange damit rumgelaufen sind. Das ist keine Osteomalazie.

Es ist keine Osteomalazie. Die haben ansonsten steinharte Knochen. Man hat dann auch probiert, bei solchen Patienten zum Beispiel so Behandlungen zu machen, ob die reagieren auf Vitamin D und Calcium zufüllen. Na klar, das machst du, um alles zu tun. Aber zum Beispiel...

die Bisphosphonate machen, ist nicht besser. Also die setzen wir in der Regel überhaupt nicht ein dabei, weil es eben keinen Effekt hat. Also es ist eine ganz andere Art von Störung, die wir aber auch sozusagen bis ins Allerletzte sicherlich auch noch nicht verstanden haben. Also dann bei Infektiös muss man natürlich, da darf Tuberkulose nicht fehlen. Das müssen wir noch erwähnen. Auch wenn das ja heute eine absolute Seltenheit geworden ist.

Aber sicher in bestimmten Situationen, zum Beispiel wenn das Obdachlose sind oder mit Patienten, die immunsupprimiert sind. ist das sicherlich eine Differenzialdiagnose, die man im Kopf bewegen muss. Also in den Kohorten, in denen noch Tuberkulose vorkommt. Genau.

Wobei das sicherlich, da ist der Vorteil, auch das wäre eher ein lokalisierter Schmerz und dann kann man sozusagen auch lokalisiert dort röntgen und vielleicht, wenn dann so ein Verdacht besteht, wahrscheinlich auch lokalisiert eine Probe entnehmen, um diese Frage genau zu klären. Dann kommen wir zu angeboren. Angeboren. Da fallen einem natürlich eine ganze Reihe von Krankheiten ein, die den Knochen mit beeinträchtigen. Zum Beispiel Glasknochenkrankheit, Osteogenesis Imperfecta.

wäre etwas nicht. Aber da kommen eben auch diese Vitamin D abhängigen Rachitis Formen bei Kindern. Gibt es, glaube ich, in verschiedenen Ausprägungen. Weiß ich jetzt aber nicht so genau. Das ist ja eine Endorganresistenz auf Vitamin D. Bin ich aber kein Fachmann. Dann gibt es ja die... Autosomal dominante hypophosphatämische Rachitis. Das ist eine Krankheit, die der Nephrologe total spannend findet, weil da wird ein Faktor gebildet, der heißt FGF23.

Und das ist also Fibromest Growth Factor Nummer 23. Und das ist ein extrem stark phosphaturisches Hormon. Und das gibt es eben in der Variante angeboren. Aber gibt es eben auch in der Variante erworben, dann nennt sich das dann tumorinduzierte Osteomalazie. Das heißt, es gibt mesenchymale Tumoren, die oft winzig klein sind, ganz schwer zu finden, die diesen FGF23 bilden. Ich habe mal einen Patienten gehabt. Ich merke, du brennst dafür.

es geht mit mir durch. Und ich habe es tatsächlich, ich habe es damals rausbekommen mit diesem FGF23, deswegen ist das irgendwas. Aber wahrscheinlich begegnet dem normalen Arzt im Laufe seines Lebens wahrscheinlich eher nicht, oder? Muss ich mir nicht so doll merken, oder? Wahrscheinlich nicht. Also ich finde es natürlich jetzt das Wichtigste überhaupt.

Dialyse-Patienten haben auch erhöhte FGF 23-Spiegel. Und die sind ja auch, muss man ja auch sagen, das kommt jetzt in unserer Tante-Pia-Aufstellung auch nicht so, aber die sind ja auch ... sehr, sehr knochenkrank. Und das sind ja oft verschiedene Sachen, die da sich am Knochen abspielen. Und da ist eben ein Faktor, ist eben diese erhöhten FGF23-Spiegel. Aber die angeborene Erkrankung, um nach zurückzukommen,

ist diese Autosomal-dominante hypophosphatämische Rachitis, nennt sich das, ADHR abgekürzt. Und das ist eben der Grund, dass dieses FGF23 das Phosphat über die Niere rausspült. Und dadurch eben der Knochen schwach wird. Jetzt höre ich auf. Ja, es fehlt noch das, was du eben, du hast es eben schon ja, in einer anderen Rubrik kamst du schon auf die Krankheit. Du hast mal das Paget gesagt. Achso, den packst du unter angeboren. Ja. Also erst mal ist das eine Erkrankung, die ich nicht gut kenne.

Und da weiß ich über die Pathogenese, ob das angeboren ist oder so, habe ich keine Ahnung. Es gibt einen deutlichen genetischen Zusammenhang und es gibt eine Form, die eher früher und die eher später auftritt im Leben. Offensichtlich ist es eine durch zumindest genetisch mit beeinflusste Störung im Bereich der Osteoklasten. Also es führt irgendwann zu einem verstärkten Knochenabbau.

Ich hatte einen Studienkollegen, der hatte eine Osteogenesis Imperfecta. Ich glaube, es ist wie immer bei diesen angeborenen Erkrankungen, dass das häufig ja... Erkrankungen sind, die ihre Prädominanz in der Kinder- und Jugendmedizin haben, weil das selten ist, dass wir angeborene Erkrankungen sozusagen so spät im Leben sehen. Aber trotzdem noch eine wichtige Übrige, einmal daran zu denken.

DD Vaskulär, Gicht und Stoffwechselstörungen

Dann bleibt noch V für Vaskulär. Vaskulär. Fällt mir nicht richtig doll was ein. Da müsste man ja irgendwie anfangen, jetzt um die Ecke zu strecken. mit aseptischen Knochennekrosen, die irgendwie vaskulär entstehen sollen. Aber so eine artrosklerotische Erkrankung oder eine vaskulitische Erkrankung, die auch was am Knochen macht. habe ich jetzt irgendwie nicht parat.

Habe ich auch nicht gefunden. Also das Krankheitsbild des Knocheninfarktes, also habe ich nicht gefunden, dass das irgendwie so in Form einer atherosklerotischen Erkrankung, habe ich nichts dazu gefunden. Mit viel Fantasie, das fällt mir gerade nochmal ein, oder völlig gar nichts, mit so viel Fantasie könnte man mein Problem mit dem Charcot. dort einklassifizieren. Als vaskulär. Das Gefäß an sich ist heil, aber es ist eine vaskuläre Ursache. Aber auch das ist ein bisschen konstruiert.

Ich fand ja so, als ich mich hingesetzt habe und so ein bisschen überlegt habe, dass Stoffwechsel ja irgendwie fehlt. Also wo bringen wir Vitamin-D-Mangel unter? Zum Beispiel, das ist ja bei Knochen ganz, ganz wichtig. Gibt es nicht auch beim Diabetes eigentlich, das müsstest du doch eigentlich wissen, gibt es da nicht eine erhöhte Inzidenz an Osteoporose? Weißt du das? Das wäre mir neu. Okay, das heißt... Deine diabetischen Damen in der Postmenopause haben nicht alle...

Viele von, ja, also nicht mehr als Frauen, die keinen Diabetes haben. Also wäre auch keine Assoziation bekannt. Und der Vitamin-D-Mangel, das ist sozusagen ja eigentlich die Krankheit, die in diesen hohen englischen Hinterhöfen bei den Kindern aufgetreten ist, die gar keine Sonneneinstrahlung hatten. Du hast recht, es fehlt so eine Kategorie für Stoffwechsel.

Nutrition, da müssen wir uns noch mal Gedanken machen, wie wir aus Tante Piaf noch... Ich merke schon, wir müssen weiterentwickeln. Ich habe es tatsächlich ein paar Mal gesehen bei den Frauen, die mit Burka... Ja. Und keine Sonne abbekommen. Dass die einen schwersten Vitamin-D-Mangel hatten, was eben dann eben auch zu Knochenproblemen führt. Also deswegen, das ist ... Dadurch, dass wir jetzt immer mehr durchmischt sind, kulturell, was ja sehr positiv ist.

gibt es aber eben auch sowas. Ja, schweren Vitamin-D-Mangel sehe ich da auch. Die Westeuropäer sind Sonnenanbieter, bei denen passiert das nicht, aber es gibt eben andere Leute, die sich nicht der Sonne so aussetzen. Ja, und ich habe also... Auch psychische Komorbiditäten, die dazu führen, dass die Leute das Haus nicht verlassen, führen zum selben Effekt. Ich muss an einen jungen Mann denken, der mit einer schweren...

Weiß gar nicht, von welcher Art von psychischer Störung das Haus fast nicht verlässt. Der wohnt auch noch bei uns im Haus. Das heißt, der muss sozusagen, selbst zur Blutentnahme muss er nicht das Tageslicht sehen. Und der hat einen Vitamin D von 6. Ja, also sozusagen der hat einen schweren Vitamin D-Mangel, weil er da gar nicht rausgeht.

Was wir noch gar nicht gesagt haben ist, wo gehört Gicht hin? Ja, Gicht ist ja, also ich hatte bis zu einem bestimmten Zeitpunkt, der jetzt glaube ich zwei oder drei Jahre hier ist, hatte ich Gicht immer als eine... als sowas wie eine akut auftretende Monoarthritis nur angesehen. Aber ich habe dann ja irgendwie von dir gelernt. Meine Kollegin Katharina Gede hatte, glaube ich, einen Patienten, der hochgradig Niereninsuffizient ist.

ist und sozusagen dann so einen, ich sag mal, diffusen Rückenschmerz entwickelt hat. Und der hatte eine sehr, sehr hohe Harnsäure. Und da gab es einen deutlichen Zusammenhang, hattest du uns damals erzählt. Also es gibt richtig eine akute Nechronisch. Ja, oft eben als akute Monatritis tritt das auf, aber wenn du mehrfach solche Gichtschübe gehabt hast, dann kann es dir eben passieren, dass das in eine chronische Gicht übergeht.

Und das macht eben auch Gelenk-Knochenschmerzen, wie immer man sagen will. Und du siehst ja im Röntgenbild auch dann so an den Knochen so Usuren, also wo sowas rausgefressen ist. Also das wäre noch was, woran man denkt. War übrigens ganz spannend bei dem Patienten, sozusagen dann mit der, du hattest uns, wir haben, also mit der Schwernäheninsuffizient hat der niedrige Dosen im Verlauf gehabt nachher von.

von Alupurinol und mit Behandlung ist es besser geworden. Also das war relativ eindeutig, die Harnsäure ist runtergegangen im Verlauf der nächsten Wochen und Monate und die Beschwerden sind auch innerhalb von Monaten besser geworden. Und dann unter Stoffwechsel? Toxisch kann man auch sagen, renale Osteopathie, das, was wir schon erwähnt haben. Das ist ja so ein Mischbild aus ...

Kalziummangel und sekundärem Hyperpara und dann gibt es auch noch toxische Faktoren, die die Knochenerneuerung, also ein Bild wie Osteoporose machen können. Das ist ja eine sehr, sehr komplexe Erkrankung. die aber ein hoher Teil der Nierenkranken bekommt, insbesondere wenn es in Richtung Dialyse geht. Aber gut, das ist ja nicht bei deiner Patientin hier nicht der Fall. Die Niere war ja nicht beteiligt. Genau.

Ich würde einmal noch mal kurz berichten, was ich aus der schönen Zusammenfassung von Herrn Battegei gelernt habe. Die machen eine Unterteilung in lokalisiert und generalisiert. Und das hat den großen Vorteil, also die Liste von lokalisiert ist lang, sie ist fast alles, was wir jetzt erzählt haben. Und bei generalisiert stehen nur vier. Da steht nämlich Hyperpara, da steht Osteomalazie, da steht Osteoporose.

Und wir beiden schreiben jetzt dazu, obwohl es da nicht steht, das gehörte aber hin, Akromegalie. Also ich würde ja alle Hormonvermittelten, alle Endokrinen, muss man ja sagen, sind ja wahrscheinlich generalisierte. Knochenerkrankungen. Deswegen muss man sagen, ist bei ihr jetzt, also wenn man das Glück hat, dass es generalisiert ist?

die Situation hat, dass es generalisiert ist, ist es eine kleine Anzahl, sind es vier oder fünf Differenzialdiagnosen. Und alles andere ist eine lange Liste, die man dann sozusagen, wo eben dann auch lokal gucken muss und das abarbeiten muss. Das ist ja extrem hilfreich, dann schmilzt ja. die Differenzialdiagnose plötzlich auf wenige Möglichkeiten zusammen. Toller Tipp.

Verdacht, Zufallsbefund und Akromegalie

Genau, und deswegen brauche ich von dir jetzt ja noch mindestens zwei, am liebsten drei Differenzialdiagnosen, wobei durch diesen Move eben sozusagen die Liste ja kleiner geworden ist. Sag doch mal, was wäre dein Hauptverdacht? Ja, also sie hat mehrfach hohe Dosen Steroide bekommen. Das gibt man ja bei so einer schweren Autoimmunerkrankung über längere Zeit. Auf Platz 1 muss steroidinduzierte Osteoporose. Da komme ich irgendwie gar nicht drum rum. Und sag noch mal, sie ist 67 Jahre.

Sie hat diese Autoimmunerkrankung entwickelt. Sie kriegt darunter auch hohe Zuckerwerte. Darf ich nach einem Laborwert fragen? Sehr gerne. Mir fällt ein, ich habe keine Informationen über, es gibt ja nicht viele Werte, die für den Knochen spezifisch sind, also Calciumphosphat und alkalische Phosphatase. Mehr fallen mir ja gar nicht ein.

War sie da auffällig? Nein, keine erhöhte alkalische Phosphatase. Und auch keine erhöhten Calciumwerte? Auch keine erhöhten Calciumwerte. Weil dann ist ein primärer Hyperpara ist ja raus. Also wenn man sagen würde, wir gucken jetzt in die Abteilung generalisierte Knochenschmerzen. Wir haben einmal Hinweise für, es könnte eine Osteoporose sein. Die zweite Frage wäre ja, haben wir Hinweise darauf, dass es eine Osteomalazie sein könnte?

Das wäre eben sekundär, zum Beispiel bei einem primären Hyperpara. Nein, haben wir nicht. Gibt es noch Erkrankungen, wo man zum Beispiel auch den Diabetes, den sie entwickelt, erklären könnte. Also das Zweite, muss man sagen, wäre ja wahrscheinlich Vitamin-D-Mangel. Ja, Ingo, ich glaube, ich erlöse dich mal. Ich erlöse dich mal deswegen. Es ist schwierig, weil wir keine ...

wir haben keine Hinweise im Labor zum Beispiel, wo man sagen könnte, okay, es geht in die eine oder in die andere Richtung. Sie könnte natürlich jetzt zum Beispiel sowas haben, wie ein Morbus Cushing oder so, wo dann eben ... die hohen Zuckerwerte erklärt werden und die Knochenaffektion erklärt. Aber dafür haben wir keine Hinweise. Das wäre jetzt so ein bisschen aus der Hüfte geschossen, wenn ich sowas sagen würde.

Ich erlöse dich mal insofern, als dass diese Diagnose, die jetzt kommt, nicht gestellt worden ist durch systematische Herangehensweise, die wir jetzt hier ja sehr einüben, sondern sie ist, ich nenne das mal Kommissar Zufall.

Bei der Patientin ist Folgendes passiert. Also erstmal muss man zu diesen Schmerzen, glaube ich, sagen, dass die einfach insgesamt extrem schmerzgeplagt waren. Und dass, glaube ich, dieses, was man jetzt im Nachhinein als einen neuen Knochenschmerz bezeichnen würde, damals, glaube ich, überwiegend subsumiert wurde unter... die hat sowieso generalisiert sehr viel Schmerzen. Das ist nicht so wahrgenommen worden, fällt bestimmt auch schwer. Das ist so ein Fall von nachher, ist man schlauer.

Und dann ist folgendes passiert, die hatten durch diese ganzen HNO-Tumore, nicht Tumoren, sondern die Granulome, die da eingebrochen sind, hat sie zahlreiche MRs vom Kopf bekommen und da hatte sie plötzlich in einem MR eine Raumforderung in der Hypophyse. Und jetzt geht natürlich eine ganz andere Art, dann ging eine ganz andere Art von Differentialdiagnose auf.

Akromegalie Diagnose, Operation und Heilung

Dann stellte sich nämlich plötzlich die Frage, dieser Hypophysentumor und die Knochenschmerzen. Ist der Hormon aktiv? Ist der Hormon aktiv oder nicht? Und dann ist ein Hormon gemessen worden. Ich habe was viel Neues gelernt. Ich kannte Akromegalie als Krankheit gar nicht gut. Habe ich festgestellt, man misst IGF-1.

Und die Kombination, das würde ich sogar jetzt mittlerweile als ein Muster nennen wollen, also das Muster aus Raumforderung in der Hypophyse plus eindeutig erhöhtes IGF-1, ist quasi der Beweis. eine Akromegalie. Das heißt, man misst gar nicht mehr Wachstumshormone, also Growth-Hormone? Nee, das tut man nicht. Ich war auch erstaunt, habe das erst mal nachgeguckt, warum man das nicht tut. Das GH ist extrem im Tagesverlauf variabel, weil es sehr davon abhängt, wann was...

zuletzt gegessen wurde und es gibt eine sehr deutliche Tageszeitendynamik. Das ist ganz schwer zu standardisieren und das IGF-1, das direkt GH abhängig ist, ist sehr stabil. Ah, okay. So, das IGF-1 repräsentiert sehr, sehr gut eigentlich den GH-Spiegel, ist aber eben, hat keine tageszeitliche Volatität. Das heißt damit, wenn man eindeutig erhöhten IGF-1-Wert hat und den hatte sie, der war deutlich erhöht.

Dann macht das die Diagnose. Wenn er eindeutig normal ist, dann liegt eine aktive Akromegalie nicht vor. Also die Nachtestwahrscheinlichkeit ist dann so niedrig, dass man sagen muss, darüber muss man nicht mehr nachdenken. Und es gibt so einen Graubereich vom IGF-1, dann würde man einen Oranglucose-Toleranz-Test machen und würde nüchtern und nach zwei Stunden...

dann wirklich GH messen, weil dann willst du diese Dynamik von, es verändert sich was durch die Glucosezufuhr. Normalerweise würde das GH unter Glucosezufuhr runtergehen und supprimiert werden. Und wenn es das nicht tut... Dann wäre das sozusagen auch ein Nachweis für einen hormonaktiven Hypophysentumor, der GH sezerniert. Und bei ihr war es aber so, dass der IGF-1-Wert deutlich erhöht war.

Sodass sie dann zügig vorgestellt wurde bei den Neurichirurgen in der Uniklinik. Und die haben gesagt, das ist eindeutig eine Akromegalie. Und die haben sich entschlossen, ihr Transvenoidal, diesen Tumor aus der Hyperfüse zu entfernen. Sie hatte die klassischen Zeichen, also was wir immer sagen, dass sich die Ackern vergröbern, das Kinn wird prominenter, die Hände werden größer, die Zahnlücke, das hatte sie alles nicht.

Also als ich die Patientin kennengelernt habe, waren die Hände geschwollen unter all diesem Cortison, das sie bekommen hatte. Sie hatte ein aufgedunsenes Gesicht. Ja, im Nachhinein würde ich sagen, der Unterkiefer war prominent, aber ich habe die auch zum ersten Mal kennengelernt. Ich habe keine Ahnung gehabt, wie die vorher aussah.

Die Endokrinologen sagen ja immer, lassen Sie sich ein Passbild von vor zehn Jahren zeigen. Da sah die natürlich völlig anders aus. Die war so schwer krank mit dieser Granulomatose. Also ich glaube, dass das mit diesen Maßnahmen wahrscheinlich gar nicht erkennbar war. Dann haben Sie sie operiert, dann haben Sie Ihren Transvenoidal, diesen Tumor, entfernt.

Und haben dann im nächsten, und die Patientin berichtet, dass sie sich irgendwann auf der Intensivstation aufgewacht nach der Operation und sie sagt, am zweiten Tag nach der Operation waren ihre Knochenschmerzen fast weg. Boah.

Sie sagt, es war ein Unterschied wie Tag und Nacht. Es war nicht völlig weg, aber es war ein Unterschied wie Tag und Nacht. Und das, was Sie so beschrieben hatte, als das ist ein Schmerz von einer anderen Qualität als das, was ich vorher hatte, hat sich dadurch eben nochmal ganz intensiv bestätigt. Und das zweite, was dann passiert ist, das war für mich wieder sehr interessant, dass innerhalb von wenigen Wochen war der Diabetes weg.

Das war eine große Freude. Ich habe die vor zwei Wochen nochmal wieder gesehen. Da kam sie nochmal mit ihrem Mann vorbei und es kam eine völlig andere Frau ins Sprechzimmer. Die ging wieder alleine auf zwei Beinen, ohne einen Rollator, sah... völlig anders aus, vital und wieder mit einer Freude am Leben und einer Freude auf das Weihnachtsfest, das jetzt kommt und brauchte kein Insulin mehr und hatte darunter normale Blutzuckerwerte. Also die hat einfach gar keinen Diabetes mehr.

Dafür machen wir doch diesen Beruf. Dafür machen wir diesen Beruf. Ja, und ich habe mich total gefreut. Ich fand es total nett, dass sie ist nochmal vorbeigekommen. Ja, auch um sich zu bedanken. Aber was ich halt besonders nett fand, ist, dass ich die nochmal wieder gesehen habe in einem Zustand, wo es ihr gut geht.

Also da geht einem ja das Herz auf. Die war so, so schwer krank und man hat sich so Sorgen um die gemacht. Und dass es so eine Lösung geben konnte, das fand ich, hat mich einfach für diese Frau unglaublich gefreut. Was lernen wir denn da draus? Dranbleiben?

Seltenheit, Verfügbarkeitsfehler und Erkenntnisse

Die ganz wichtige Botschaft ist, Seltenes ist selten und bleibt selten. Wir haben jetzt ja hier die völlig obskure Situation, dass eine Frau zwei sehr seltene Erkrankungen, also eine seltene und eine sehr seltene Erkrankung quasi zeitgleich hatte.

Das darf ja eigentlich nicht vorkommen. Das darf nicht vorkommen. Wir sagen immer, wir brauchen eine Unifying Diagnosis und schicken immer alle weg, die mit zwei Diagnosen gleichzeitig nur die Beschwerden von dem Patienten erklären und dann auch noch zwei seltene. Eigentlich gibt es das nicht.

Also die Botschaft ist nicht, dass man jetzt anfangen soll, nach einer zweiten seltenen Erkrankung zu suchen, wenn man schon eine seltene Erkrankung diagnostiziert hat. Aber ganz, ganz selten gibt es auch schwarze Schwäne. Genau. Ach Ingo, das ist ja ein philosophisches Schlusswort.

Also die Warnung, die man, glaube ich, aussprechen muss, und das kennen wir beide ja, glaube ich, auch, das ist sozusagen der Availability-Bias, der bei einem einsetzt, wenn man eine seltene Erkrankung diagnostiziert hat. Also sowas wie jetzt, diese Situation, es lohnt jetzt nicht. bei jedem Patienten zu denken, der könnte auch zusätzlich zu einer anderen Erkrankung noch eine Akromegalie haben.

Aber es zu wissen, dass es das gibt und ich fand es eben nochmal interessant, wie gesagt, ich hätte auch GH gedacht, müsste man messen und nicht IGF-1. Also ich habe nochmal was über diese Erkrankung gelernt und über die Regelkreisläufe bei uns im Körper und eben dieses Muster. Hypophysentumor plus IGF1. Also wenn man jemanden hat mit einem Zufallstumor, Zufallsbefund in der Sella, einen Tumor mit einem IGF1, das Normale ist, ist die Acromegalie raus.

Das fand ich so relativ lehrreich. Aber ich finde, wir sollten auch nochmal betonen, es ist nicht durch systematisches, analytisches Nachdenken rausgekommen. Sondern es ist als Zufallsbefund durch eine radiologische Untersuchung rausgekommen. Ich glaube, wenn man das nicht zur Verfügung gehabt hätte, hätte man sich lange...

Die Zähne ausgebissen daran, was diese Knochenschmerzen auslöst. Das glaube ich auch und möglicherweise, also dieses Muster, was ich jetzt gerade beschrieben habe, das wäre gar nicht aufgetreten, weil man gar nicht die Hypophyse angeschaut hätte. Ja, genau.

Ich glaube auch, die wäre sehr, sehr lange noch mit diesen diffusen Knochenschmerzen umeinander gelaufen und es wäre schwer gewesen, das zu erkennen. Könntest du eigentlich noch sagen, ob wir in den Zuckervariationen, ob Acromegalie, ob wir das erwähnt haben? Weißt du das noch? Ich glaube, das haben wir erwähnt und haben es ein bisschen spöttisch. Das gibt es auch, aber das erlebt man im Leben nicht. Toller Fall. Ich habe viel gelernt.

Ja, ich auch. Das ist ja immer so. Auch beim Vorbereiten lernt man ja ganz viel dazu. Okay. Wir bedanken uns fürs Zuhören. Das war wieder eine extrem spannende Folge von Denkfabrik Medizin. das nächste Mal packe ich wieder was für Andreas aus. Genau, dann ist die Aufregung am Anfang wieder auf der anderen Seite, weil man überlegt, was kriegt man zu hören.

Wir bedanken uns ganz herzlich fürs Zuhören. Wenn ihr Lust habt, freuen wir uns sehr über Kommentare. Entweder bei Spotify geht das ganz gut oder auch über unsere E-Mail-Adresse kommentare.denkfabrikmedizin.de. Wird auch gut. reichlich genutzt, müssen wir sagen. Wir kriegen ganz tolle Rückmeldungen. Wir lesen die alle. Ehrlich gesagt schaffen wir es neben unserer beruflichen Tätigkeit nicht mehr alle zu beantworten. Es sind einfach zu viele geworden, aber ihr könnt euch sicher sein.

Das, was ihr uns schreibt, nehmen wir auf. Wir haben auch schon spannende Pläne für die Dinge, die im weiteren Verlauf von 2025 dann noch passieren. Und die gehen ganz an vielen Punkten auch auf das zurück, was ihr euch vorgeschlagen oder euch gewünscht habt. Ganz genau. Okay, und dann verabschieden wir uns. Bis zum nächsten Mal. Tschüss.

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