Granulomatöse Erkrankungen - mit Dr. Alice Martin

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Informationen unter www.medim-login.com In dieser Lektion beschäftigen wir uns mit einigen Vertretern der granulomatösen Dermatosen, darunter das Granuloma annulare, das Melkassen-Rosenthal-Syndrom und die Nekrobiosis lipoidica. In separaten Lektionen gehen wir auf die großen Erkrankungen, wie zum Beispiel der Sarkoidose oder Tuberkulose ein. Granulomatöse dermatosen sind definiert als Entzündungsreaktionen der Haut, bei denen verkäsen oder nicht verkäsende Granulome entstehen.

Granulome sind Ansammlungen von Makrophagen, Riesenzellen, Lymphozyten und Epitheloidzellen, die zentral nekrotisieren und als verkäß oder zentral intakt, also nicht verkässend, auftreten. Zu den nicht vergessenden Granulomen zählen unter anderem die Sarkoidose, das Granuloma annulare, das Melkerssen-Rosenthal-Syndrom, die Nekrobiosis lipoidica und das Fremdkörpergranulom. Die Tuberkulose ist die einzige Erkrankung, die zu verkäsenden Granulomen führt.

Zur Unterscheidung eines verkesenden von einem nicht verkäenden Granulom gibt es zwei Möglichkeiten, die wir vorweg besprechen. Dazu zählen die Diaskopie und das Sonnenphänomen. Mit der Diaskopie wird mit einem Glassparteldruck auf das Granulom ausgeübt Und es zeigt sich eine Apfelgelee-artige Eigenfarbe, charakteristisch für ein Granulom. Beim Sondenphänomen kann man das Granulom identifizieren, indem man Druck mit einer Sondenspitze auf das Granulom ausübt.

Kommt es zu einem Einbruch, spricht dies für eine zentrale Nekrose, sodass es sich um ein verkäsendes Granulom handelt.

Kommen wir nun zu den nicht verkäsenen Granulomen und starten mit dem Granuloma annulare. Es ist gekennzeichnet durch eine granulomatöse Entzündung mit asymptomatisch ringförmig angeordneten Papeln. Es kommt zu einer Nekrobiosis, einer Degeneration der Kollagenfasern. Man unterscheidet verschiedene Formen, zum Beispiel einen klassischen, subkutanen, erhythmatösen, disseminierten und perforierenden Typ.

Sowie eine Granulomatosis disciformis chronica et progressiva und das aktinische Granulom. Die klassische Form tritt meist singulär auf und beträgt ca. 1-3 cm. Die subkutane Form zeigt mehrere schmerzlose subkutane Nodi, bei der erythmatöse Formen auftreten können, mit flach, rotbraun und handteller großmessenden Plaken. Treten zentrale Nekrosen zudem auf, was äußerst selten ist, bezeichnet man das als granuloma annulare Perforant.

Die Ethiologie ist unbekannt und als Provokationsfaktoren gelten Traumata, Insektenstiche, Virusinfektion oder auch UV-Licht. Eine häufige Assoziation zu Diabetes und Autoimmunthyroididen ist beobachtet worden, und besonders Frauen im jungen Alter sind betroffen. Kommen wir nun zur Klinik und besprechen detailliert die häufigste, nämlich die klassische Form des Canoloma annulare. Es zeigt sich meist eine solitäre, ringförmig oder polyzyklisch angeordnete Plaque in einer Größe von 1 bis 3 cm.

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Juckreiz wird selten beschrieben. Je nach Unterform dieser Erkrankung ist das klinische Bild variabel. Diagnostisch ist das klinische Bild führend und histologisch zeigen sich Palisadengranulome aus Lymphozyten mit einer zentralen Nekrobiose. Als Differentialdiagnose kommen zum Beispiel andere granulomatöse Erkrankungen, ein Syphilit. Ähnlich ein Planus annularis, eine Tinea oder eine Zirkumskriptus Sklerodermie sowie ein Lupus in Frage.

Therapeutisch können Lichtschutz, topische oder intralesionale Glucokortigoidbehandlung sowie in Einzelfällen eine Systemtherapie mit Isotretinoin angewendet werden. Machen wir an dieser Stelle eine kurze Zusammenfassung zum Granuluma annulare. Es handelt sich um eine nicht verkäsende granulomatöse Entzündungsreaktion, die mit Ausbildung asymptomatischer, ringförmig oder polyzyklischer Figuren, insbesondere bei jungen Frauen, gekennzeichnet ist.

Man unterscheidet folgende Formen: klassisch, subkutan, erythematös, disseminiert, Oder perforierend, sowie eine Granulomatosis dissiformis Chronica et progressiva und das aktinische Granulom. Therapeutisch können Lichtschutz Topisch oder intralesionale Glucokortikusteroide sowie im Einzelfall eine Systemtherapie mit Isotretinoin durchgeführt werden.

Wechseln wir nun zum Melkersen-Rosenthal-Syndrom. Diese Erkrankung ist gekennzeichnet durch Titriaschielitis, rezidivierende Fatialisparese und Linguaplicata. Das Vollbild ist selten. Häufig zeigen sich verschiedenartig ausgeprägte Minusvarianten. Die Ethiologie ist unklar. Eine familiäre Häufung wird beschrieben. Die Erkrankung tritt meist in der Pubertät auf und äußert sich wie folgt.

Es kommt zu umschriebenen Gesichtsschwellungen, und neben der Chelitis granulomatosa kann auch eine Schwellung der Wangen, Augenlider, Zunge oder weiterer Lokalisation entstehen. Die Fazialisparese ist meist einseitig und nur in einem Viertel der Fälle beidseits. Die Lingua plicata tritt bei ca. 50% der Betroffenen auf, in der Normalbevölkerung hingegen nur bei 10%. Weitere Symptome, auch als Minussymptome bezeichnet, sind ein Morbus Kron oder Lupus.

Eine Sekretionsstörung der Tränen, des Speichels und der Nasenschleimhaut. Und viele weitere Symptome wie Juckreiz, Der Verlauf ist chronisch schubweise und die Diagnose wird klinisch gestellt in Zusammenschau mit der Histologie. Aufgrund der verschiedenartigen Klinik kommen auch viele Differentialdiagnosen in Frage, zum Beispiel ein Angiodem, ein Resipel-Recidivans, eine Herpes-Simplex-Infektion oder eine Makrochelie. Die Therapie ist häufig erfolglos.

Topisch und systemisch können Glucokortikusteroide angewendet werden, und zusätzlich bieten sich nicht-steroidale Antiphlogistiker an. Eine operative Behandlung bei persistierender Schwellung durch die Granulome ist meist die einzige Möglichkeit. Aufgrund des chronisch schubweisen Verlaufs sind dies aber keine kurativen Operationen.

Kommen wir nun zur letzten Erkrankung in dieser Lektion, nämlich zu der Nekrobiosis lipoidica. Sie ist eine vor allem an den Unterschenkeln auftretende, sklerodermiforme, nekrobiotisch-granolomatöse Erkrankung mit großflächig, schmerzhaften, zum Teil ulcerierenden Plaken. Es besteht eine hohe Assoziation zum Diabetes, und zwar insbesondere Diabetes Typ I.

Auch bei dieser Erkrankung ist die Ethiologie nicht vollständig geklärt. Es gibt viele Komorbiditäten, abgesehen von dem Diabetes, Nämlich der arteriellen Hypertonie, einer chronisch entzündlichen Darmerkrankung sowie zur Psoriasis oder Adipositas. Topisch oder intralesional können Glucokortikusteroide angewandt werden, und auch eine Puvatherapie erzielt gute Ergebnisse.

Bei ausgeprägten Formen kann eine Systemtherapie, zum Beispiel auch mit Immunsuppressiva wie Cyclosporin oder Mycophenolatmophetil, durchgeführt werden. Wichtig ist aber hier eine gute Aufklärung des Patienten über die Therapie. Der Therapieerfolg ist gering und der Verlauf häufig chronisch. Das war der Podcast von Medilogin. Für weitere Informationen schau gerne auf unserer Webseite vorbei: www.medi-login.com Vielen Dank, dass du heute wieder zugehört hast. Dann freuen wir uns.

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